Moyamoya xəstəliyi
Moyamoya xəstəliyi beynin əsas arteriyalarının tədricən daralması və buna qarşı inkişaf edən nazik, qıvrım kollateral damar şəbəkəsi ilə xarakterizə olunan nadir serebrovaskulyar xəstəlikdir. Uşaqlarda daha çox işemik, böyüklərdə isə daha çox qansızmalı hadisələrə səbəb olur.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Moyamoya xəstəliyi hər iki tərəfdə daxili yuxu arteriyasının son seqmentinin və qonşu beyin arteriyalarının proksimal hissələrinin tədricən daralması/tıxanması ilə, kompensasiya məqsədilə inkişaf edən anormal kollateral damar şəbəkəsi (moyamoya damarları) ilə xarakterizə olunan xroniki, irəliləyən serebrovaskulyar xəstəlikdir. «Moyamoya» yapon dilində «tüstü kimi qeyri-müəyyən» mənasını verir və angioqrafiyada görünən nazik, qıvrım damarları təsvir edir. Şərqi Asiya əhalisində daha çox rast gəlinir.
Səbəblər və təsnifat
Damar divarının daxili təbəqəsinin qalınlaşması mənfəzi tədricən daraldır; proses iltihabi deyil. Genetik meyllilik, xüsusən Şərqi Asiyalılarda görülən RNF213 gen variantı ilə əlaqələndirilir. Xəstəlik səbəbi məlum olmayan birincili (idiopatik) moyamoya xəstəliyinə və altda yatan vəziyyətə (məsələn, keçirilmiş şüa terapiyası, 1-ci tip neyrofibromatoz, Daun sindromu və ya oraqvari hüceyrəli anemiya) bağlı yaranan moyamoya sindromuna bölünür. Angioqrafik irəliləmə Suzuki mərhələləmə sistemi ilə təsvir olunur.
Əlamətlər
Əlamətlər yaşa görə fərqlənir. Uşaqlarda işemik mənzərə üstünlük təşkil edir: keçici işemik ataklar, insult, baş ağrısı, qıcolmalar və məktəb müvəffəqiyyətinin azalması ilə müşayiət olunan koqnitiv geriləmə; ağlamaq və ya isti yeməyə üfürmək kimi hiperventilyasiya yaradan vəziyyətlər atakları tətikləyə bilər. Böyüklərdə isə kəllədaxili qansızma daha çox rast gəlinir və qəfil şiddətli baş ağrısı, ürəkbulanma və qusma, huşun itməsi və ya fokal nevroloji defisitlərlə təzahür edə bilər.
Diaqnostika
İlkin qiymətləndirmə beyin MRT və MR-angioqrafiyadır; ikitərəfli arteriya daralmasını, kollateral damar şəbəkəsini və xroniki işemiya əlamətlərini göstərir. Rəqəmsal subtraksiya angioqrafiyası (DSA) qızıl standartdır və xarakterik «tüstü buludu» görünüşünü və xəstəlik mərhələsini ortaya qoyur. SPECT və ya PET beyin qan axınını və damar ehtiyatını qiymətləndirə bilər ki, bu da cərrahi planlaşdırmaya istiqamət verir. Differensial diaqnostikaya ateroskleroz, vaskulit və arteriya dissseksiyası daxildir.
Müalicə
Müalicənin əsasını cərrahi revaskulyarizasiya təşkil edir; dərman müalicəsi əlamətlərə yönəlir, lakin irəliləməni dayandırmır. Beyin qan axınını artırmaq üçün iki cərrahi üsul istifadə olunur: birbaşa şuntlama (səthi gicgah arteriyası ilə beynin qabıq damarı arasında birbaşa anastomoz) və dolayı şuntlama (damarlı toxuma təbəqələrinin beyin səthinə qoyulması ilə zamanla yeni damarların formalaşması). Uşaqlarda dolayı və ya kombinə üsullar, böyüklərdə isə tez-tez birbaşa şuntlama üstün tutulur.
Proqnoz
Müalicə olunmadıqda xəstəlik təkrarlanan insult, koqnitiv geriləmə və əlillik riski ilə irəliləyə bilər. Cərrahi revaskulyarizasiya beyin qan axınını artırır və insult ile qansızma riskini əhəmiyyətli dərəcədə azaldaraq xəstəliyin gedişini yaxşılaşdırır. Əməliyyatdan sonra keçici hiperperfuziya kimi vəziyyətlər baş verə bilər və diqqətli izləmə tələb edir. Erkən diaqnoz və müalicə proqnozu yaxşılaşdırır; nəticələr xəstədən asılı olaraq dəyişir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1581-1585.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:3689-3697.
- Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. Thieme; 2015:1156-1163.
- Scott RM, Smith ER. Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome. N Engl J Med. 2009.
- Research Committee on Moyamoya Disease (Japan). Guidelines for Diagnosis and Treatment of Moyamoya Disease. Neurol Med Chir. 2012.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.