Psevdotümör serebri (idiopatik kəllədaxili hipertenziya, IIH)
Psevdotümör serebri (idiopatik kəllədaxili hipertenziya, IIH) kütlə zədəsi və ya hidrosefali olmadan artmış kəllədaxili təzyiqlə gedən bir xəstəlikdir. Baş ağrısı, görmə pozğunluğu və papillit ödemi ilə xarakterizə olunur; ən çox bədənli gənc qadınlarda rast gəlinir.
Son yeniləmə: 2026-06-06
Tərif
IIH beyin şişi, hidrosefali və ya digər struktur kəllədaxili zədə olmadan kəllədaxili təzyiqin yüksəlməsi ilə təyin edilir. «Psevdotümör» (yalançı şiş) adı baş ağrısı, papillit ödemi və görmə pozğunluğu kimi əlamətlərin beyin şişini təqlid etməsindən gəlir. Xəstəlik xoşxassəlidir, lakin müalicə edilməzsə davamlı görmə itkisinə səbəb ola bilər.
Epidemiologiya və risk amilləri
Ümumi əhalidə nadirdir, lakin bədənli reproduktiv yaşda olan qadınlarda (təxminən 20-45 yaş) nəzərəçarpacaq dərəcədə tez-tez rast gəlinir; qadın-kişi nisbəti yüksəkdir. Ən güclü risk amili bədən artıqlığı və sürətli kilo artımıdır. Digər əlaqəli amillərə hamiləlik, bəzi dərmanlar (A vitamini törəmələri, tetrasiklin qrupu antibiotiklər), polikistik yumurtalıq sindromu və obstruktiv yuxu apnoesi daxildir. Diaqnoz qoyulmazdan əvvəl venoz sinus trombozu kimi ikincili səbəblər istisna edilməlidir.
Patofiziologiya
Dəqiq mexanizm tam məlum olmasa da, çoxamillidir. Ən qəbul edilən fikir beyin-onurğa beyni mayesinin (BOM) sorulmasının pozulması nəticəsində təzyiqin yüksəlməsidir. Bədən artıqlığında qarındaxili təzyiqin artması venoz qayıdışı pozaraq kəllədaxili venoz təzyiqi yüksəldir və BOM sorulmasını çətinləşdirir. Bəzi xəstələrdə eninə venoz sinuslarda daralma olur; bu daralmanın xəstəliyin səbəbi və ya nəticəsi olması mübahisəlidir.
Əlamətlər
Ən çox rast gəlinən əlamət adətən gündəlik və səhərlər daha şiddətli, öskürmə-zorlanma ilə arta bilən baş ağrısıdır; çox vaxt nəbzlə uyğun qulaq cingiltisi (pulsatil tinnitus) müşayiət edir. Görmə əlamətləri mühümdür: vəziyyət dəyişikliyi ilə yaranan saniyələrlə ölçülən keçici görmə qaralmaları, ətraf görmə sahəsində daralma və altıncı kəllə sinirinin tutulmasına bağlı ikiqat görmə. Ən kritik tapıntı göz dibi müayinəsində aşkarlanan ikitərəfli papillit ödemidir; müalicə edilməyən xroniki papillit ödemi optik atrofiyaya və davamlı görmə itkisinə səbəb ola bilər.
Diaqnoz
Diaqnoz modifikasiya olunmuş Dandi meyarlarına əsaslanır. Kontrastlı beyin MRT-si və MR venoqrafiya struktur zədələri və venoz sinus trombozunu istisna etmək üçün məcburidir; boş sella, qlobun arxa divarının düzləşməsi və eninə sinus daralması kimi IIH-yə xas tapıntılar görülə bilər. Bel ponksiyonunda BOM açılış təzyiqi yüksək (uzanmış vəziyyətdə 25 sm H2O-dan çox), BOM tərkibi isə normaldır. Oftalmoloji qiymətləndirmə məcburidir: görmə itiliyi, papillit ödeminin dərəcələndirilməsi, görmə sahəsi (perimetriya) və optik koherens tomoqrafiya (OCT) ilə izləmə aparılır.
Müalicə
Müalicənin məqsədi kəllədaxili təzyiqi azaltmaq, papillit ödemini geriletmək və davamlı görmə itkisinin qarşısını almaqdır. Ən təsirli müalicə kilo itkisidir; bədən çəkisinin 5-10 %-nin verilməsi əksər xəstələrdə əlamətləri nəzərəçarpacaq dərəcədə yaxşılaşdırır, dirənikli hallarda bariatrik cərrahiyyə nəzərdən keçirilə bilər. Birinci sıra dərman müalicəsi BOM istehsalını azaldan asetazolamiddir; topiramat alternativ və ya əlavə seçimdir. İrəliləyən görmə itkisi, dirənikli şiddətli papillit ödemi və ya müalicəyə cavab verməyən baş ağrısı kimi dirənikli hallarda cərrahiyyə lazımdır: görməni qorumaq üçün optik sinir qişasının fenestrasiyası, baş ağrısı və görmə itkisi birlikdə olduqda BOM şuntu (VP və ya LP), seçilmiş venoz daralma hallarında isə venoz sinus stentlənməsi tətbiq edilə bilər.
Proqnoz
Erkən diaqnoz, kilo itkisi və uyğun medikal müalicə ilə xəstələrin böyük hissəsində nəzərəçarpacaq yaxşılaşma və çox vaxt tam remissiya əldə edilir. Lakin kilo nəzarəti təmin edilməzsə residiv ola bilər. Müalicə edilməyən və ya gec diaqnoz qoyulan hallarda davamlı görmə itkisi, az sayda halda korluq inkişaf edə bilər; buna görə müntəzəm oftalmoloji izləmə kritik əhəmiyyət daşıyır. Baş ağrısı adətən yaxşılaşır, lakin bir qrup xəstədə xroniki gedə bilər. Nəticələr fərdidir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:955-970.
- NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group; Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, et al. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the IIHTT randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(16):1641-1651.
- Mollan SP, Davies B, Silver NC, et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(10):1088-1100.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.