Astrozytom
Das Astrozytom ist die häufigste Gruppe der glialen Tumoren, die von den Stützzellen des Gehirns, den Astrozyten, ausgehen. Die Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von 2021 hat die Astrozytome anhand des IDH-Mutationsstatus neu definiert und behandelt das IDH-mutierte Astrozytom als eine vom IDH-Wildtyp-Glioblastom eigenständige Erkrankung.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-06
Definition
Das Astrozytom ist ein primärer Hirntumor, der von den Astrozyten, den Stützzellen des Gehirns, ausgeht. Es macht etwa ein Drittel aller primären Hirntumoren aus und ist die häufigste Art glialer Tumoren. Es kann in jedem Alter auftreten; das pilozytische Astrozytom überwiegt bei Kindern, während die diffus infiltrierenden Astrozytome bei Erwachsenen überwiegen.
Epidemiologie
Die Inzidenz astrozytärer Tumoren beträgt etwa 4,8 pro 100.000 Personenjahre. Diffuse Astrozytome erreichen ihren Häufigkeitsgipfel typischerweise bei jungen bis mittelalten Erwachsenen (35-45 Jahre), während das pilozytische Astrozytom seinen Gipfel bei Kindern hat (5-15 Jahre). Sie sind bei Männern etwas häufiger als bei Frauen. In den meisten Fällen lässt sich kein Risikofaktor feststellen; ionisierende Strahlung und bestimmte erbliche Syndrome (Li-Fraumeni, NF1, Turcot) sind mit einem erhöhten Risiko verbunden.
Symptome
Die Symptome variieren mit Lage und Grad des Tumors. Epileptische Anfälle sind häufig das erste Symptom, insbesondere bei niedriggradigen kortikalen Tumoren. Weitere Befunde sind Kopfschmerzen durch erhöhten Hirndruck, Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen, Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen, Sprachstörungen (Aphasie) sowie lageabhängige Gliederschwäche oder Koordinationsstörungen.
Diagnose
Das MRT ist das wichtigste diagnostische Instrument und zeigt eine infiltrierende, in den T2- und FLAIR-Sequenzen hyperintense Läsion. Fortgeschrittene MRT-Techniken (Perfusion, Spektroskopie, Diffusion) und die Aminosäuren-PET helfen, den Tumorgrad und das aktive Tumorgewebe zu beurteilen. Die endgültige Diagnose erfolgt durch die pathologische und molekulare Untersuchung von Gewebe, das durch stereotaktische Biopsie oder chirurgische Resektion gewonnen wurde. Marker wie die IDH-Mutation, der CDKN2A/B-Status, ATRX und TP53 sind für Diagnose, Graduierung und Prognose entscheidend.
Klassifikation und Graduierung (WHO ZNS5 2021)
Die WHO-Klassifikation von 2021 hat die diffusen Gliome des Erwachsenen anhand des IDH-Status neu definiert. Das IDH-mutierte Astrozytom gilt nun als ein einziger Tumortyp und wird als Grad 2, 3 oder 4 eingestuft; der Begriff 'anaplastisch' wurde gestrichen. Bei Vorliegen einer mikrovaskulären Proliferation, einer Nekrose oder einer homozygoten CDKN2A/B-Deletion gilt der Tumor unabhängig von der Histologie als Grad 4. IDH-mutierte Astrozytome haben eine deutlich bessere Prognose als das IDH-Wildtyp-Glioblastom.
Behandlungsoptionen
Die Behandlung wird individuell nach Grad, IDH-Status, molekularem Profil, Tumorlage und Zustand des Patienten festgelegt. Der erste Schritt ist meist die breitestmögliche sichere chirurgische Resektion; moderne Techniken wie Neuronavigation, intraoperatives MRT, 5-ALA-Fluoreszenz und Wachkraniotomie erhöhen das Resektionsausmaß bei gleichzeitigem Funktionserhalt. Bei niedriggradigen IDH-mutierten Tumoren umfassen die Optionen nach der Operation eine engmaschige Überwachung, den hirngängigen IDH-Inhibitor Vorasidenib (für bestimmte Grad-2-Fälle nach der Operation zugelassen) sowie bei Bedarf eine Strahlentherapie mit Chemotherapie. Bei höhergradigen Fällen kommen Strahlentherapie und Chemotherapie (Temozolomid oder PCV) hinzu.
Prognose
Einer der stärksten Bestimmungsfaktoren der Prognose ist der IDH-Mutationsstatus. Das Überleben bei IDH-mutierten Astrozytomen ist deutlich länger als beim IDH-Wildtyp-Glioblastom und variiert mit dem Grad. Da sich niedriggradige Tumoren im Lauf der Zeit in höhergradige umwandeln können, ist eine engmaschige MRT-Nachsorge wichtig. Die Versorgung erfolgt durch ein multidisziplinäres Team; die Ergebnisse variieren individuell, und kein Ergebnis kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:660.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:509.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.