Ependymom
Das Ependymom ist ein Tumor des Zentralnervensystems, der von den Ependymzellen ausgeht, die die Hirnventrikel und den Zentralkanal des Rückenmarks auskleiden. Die Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von 2021 teilt Ependymome anhand der anatomischen Lokalisation und molekularer Merkmale in Untergruppen ein. Die vollständige operative Resektion ist der wichtigste prognostische Faktor in der Behandlung.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-06
Definition
Das Ependymom ist ein primärer Tumor des Zentralnervensystems, der sich aus den Ependymzellen entwickelt, die die Hirnventrikel und den Zentralkanal des Rückenmarks auskleiden. Es macht etwa 3 % aller Tumoren des Zentralnervensystems aus und kann sowohl im Gehirn als auch im Rückenmark entstehen.
Epidemiologie
Das Ependymom hat eine bimodale Altersverteilung. Bei Kindern tritt es meist in jüngerem Alter auf und ist oft in der hinteren Schädelgrube lokalisiert; bei Erwachsenen ist eine spinale (Rückenmarks-)Lokalisation häufiger. Spinale Ependymome machen einen erheblichen Anteil der primären Rückenmarkstumoren bei Erwachsenen aus. Die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) erhöht insbesondere das Risiko für ein spinales Ependymom.
Symptome
Die Symptome hängen von der Tumorlokalisation ab. Tumoren der hinteren Schädelgrube können einen Hydrozephalus mit Kopfschmerzen durch erhöhten intrakraniellen Druck, morgendliches Erbrechen, Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen (Ataxie) und Doppeltsehen verursachen; Säuglinge können eine Kopfvergrößerung und Reizbarkeit zeigen. Spinale Ependymome verursachen je nach Höhe des Tumors Schmerzen, Schwäche und Sensibilitätsverlust.
Diagnose
Die kontrastverstärkte Schädel-MRT ist die wichtigste diagnostische Methode. Die Beurteilung der gesamten Neuralachse ist wichtig; daher werden eine MRT des Gehirns und der gesamten Wirbelsäule durchgeführt, zusammen mit einer Liquorzytologie in Fällen mit Risiko einer leptomeningealen (meningealen) Ausbreitung. Die Liquorprobe wird in der Regel mehrere Wochen nach der Operation entnommen, um falsch positive Befunde zu vermeiden. Die definitive Diagnose erfolgt durch die pathologische Untersuchung; die WHO-Klassifikation von 2021 bezieht ein Methylierungsprofil und spezifische molekulare Marker ein.
Klassifikation und Graduierung (2021 WHO ZNS5)
Die WHO-Klassifikation von 2021 teilt Ependymome anhand der anatomischen Lokalisation (supratentoriell, hintere Schädelgrube, spinal) und molekularer Merkmale in Untergruppen ein. So werden zum Beispiel supratentorielle Ependymome nach ihrem ZFTA- oder YAP1-Fusionsstatus und Ependymome der hinteren Schädelgrube anhand des Methylierungsprofils in die Gruppen PFA und PFB kategorisiert. Diese molekularen Subtypen beeinflussen direkt die Prognose und Behandlungsentscheidungen; einige Untergruppen (wie PFB und die meisten spinalen Ependymome) verhalten sich günstiger, während andere (PFA) aggressiver sind.
Behandlungsoptionen
Die Operation ist der kritischste Schritt beim Ependymom; die vollständige (gross-totale) Resektion ist der stärkste prognostische Faktor und beeinflusst das Überleben deutlich. Ein Hydrozephalus kann einen Shunt oder eine endoskopische Drittventrikulostomie erfordern. Nach der Operation kann je nach Tumorgrad, molekularem Subtyp und Resektionsausmaß eine fokale Strahlentherapie gegeben werden; eine kraniospinale Strahlentherapie ist beim Vorliegen einer leptomeningealen Ausbreitung erforderlich. Die Rolle der Chemotherapie ist begrenzt und wird hauptsächlich eingesetzt, um die Strahlentherapie bei sehr jungen Kindern zu verzögern oder bei rezidivierender Erkrankung. Bei Kindern kann die Protonentherapie bevorzugt werden, da sie gesundes Gewebe schont.
Prognose
Die Prognose variiert deutlich mit dem Resektionsausmaß, dem Tumorgrad, dem Alter und dem molekularen Subtyp. Die Ergebnisse sind bei Fällen mit vollständiger Resektion und bei günstigen Subtypen (wie den meisten spinalen Ependymomen) besser. Eine langfristige MRT-Nachsorge ist bei allen Patienten wichtig, da ein Rezidiv noch Jahre später auftreten kann. Die Ergebnisse sind individuell unterschiedlich, und kein Ergebnis kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:724.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:560.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Rudà R, et al. EANO guidelines for the diagnosis and treatment of ependymal tumors. Neuro Oncol. 2018.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.