Ästhesioneuroblastom (olfaktorisches Neuroblastom)
Das Ästhesioneuroblastom (olfaktorisches Neuroblastom) ist ein seltener maligner neuroektodermaler Tumor, der vom Riechepithel in der oberen Nasenhöhle ausgeht. Es wächst langsam, verhält sich jedoch lokal invasiv und kann durch die Schädelbasis in die vordere Schädelgrube vordringen.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-06
Definition
Das Ästhesioneuroblastom, erstmals 1924 beschrieben, ist ein seltener maligner Tumor, der von den basalen Nervenzellen des Riechepithels am Dach der Nasenhöhle ausgeht. Es macht etwa 3-6 % aller sinonasalen Tumoren aus. Es beginnt angrenzend an die Lamina cribrosa und kann langsam wachsen, um die vordere Schädelbasis und selten den Stirnlappen zu erfassen.
Epidemiologie und Risikofaktoren
Die Erkrankung zeigt eine bimodale Altersverteilung mit einem ersten Gipfel bei 11-20 Jahren und einem zweiten bei 50-60 Jahren. Die Geschlechterverteilung ist annähernd ausgeglichen oder leicht männlich betont. Die Inzidenz beträgt etwa 0,4 Fälle pro Million und Jahr. Mögliche Risikofaktoren sind eine chronische sinonasale Entzündung, das Rauchen und bestimmte berufliche Expositionen (Holzstaub, Metallstaub); die meisten Fälle sind sporadisch.
Symptome
Die häufigste Beschwerde bei Vorstellung ist eine fortschreitende einseitige Nasenverstopfung. Diese kann von wiederkehrendem Nasenbluten (Epistaxis), einem Verlust oder einer Verminderung des Geruchssinns (Anosmie/Hyposmie) und frontalen Kopfschmerzen begleitet sein. Eine orbitale Beteiligung kann eine Proptosis und Doppeltsehen verursachen. Eine intrakranielle Ausdehnung kann olfaktorische Halluzinationen, Persönlichkeitsveränderungen und Krampfanfälle hervorrufen.
Diagnose und Stadieneinteilung
Die kontrastverstärkte MRT der Nasennebenhöhlen und des Gehirns ist der Goldstandard und zeigt eine Beteiligung der Lamina cribrosa und eine intrakranielle Ausdehnung. Die CT der Nasennebenhöhlen stellt die knöcherne Destruktion besser dar. Die PET-CT wird zur Stadieneinteilung und zum Metastasenscreening eingesetzt. Die Nasenendoskopie zeigt die Raumforderung und ermöglicht eine Biopsie, die der Bildgebung folgen sollte. Die definitive Diagnose wird durch Immunhistochemie bestätigt (Chromogranin, Synaptophysin, NSE positiv). Das Kadish-System (A-D) wird für die Stadieneinteilung und der histologische Hyams-Grad (1-4) für die Prognose verwendet.
Behandlung
Die Behandlung ist multimodal, und die besten Ergebnisse werden mit der Operation erzielt. Bei der Erkrankung im frühen bis intermediären Stadium ist die endoskopische endonasale Chirurgie zum führenden minimal-invasiven Zugang geworden; sie erfordert keinen äußeren Schnitt, ermöglicht eine schnellere Erholung und kann sogar in ausgewählten fortgeschrittenen Fällen angewandt werden. Bei ausgedehnter Stirnlappeninvasion oder breiter Durabeteiligung kann eine offene kraniofaziale Resektion erforderlich sein. Eine adjuvante Strahlentherapie nach der Operation ist Standard und verbessert die lokale Kontrolle; die Protonentherapie bietet bei intrakranieller Ausdehnung und bei jüngeren Patienten eine Schonung des gesunden Gewebes. Eine Chemotherapie (meist cisplatinbasiert) wird bei hochgradiger oder fortgeschrittener Erkrankung hinzugefügt.
Prognose und Nachsorge
Die Prognose hängt vom Stadium und vom histologischen Grad ab. Im Allgemeinen ist das 5-Jahres-Überleben bei der Erkrankung im Frühstadium (Kadish A-B) hoch und im fortgeschrittenen Stadium (Kadish C-D) niedriger; niedriggradige Tumoren (Hyams 1-2) folgen einem besseren Verlauf. Da die Erkrankung spät (10-20 Jahre später) rezidivieren kann, ist eine lebenslange Nachsorge mit regelmäßiger MRT und Nasenendoskopie erforderlich, in den ersten Jahren häufiger. Die Ergebnisse sind individuell und können nicht garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:951.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:651.
- Dulguerov P, et al. Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review. Lancet Oncol. 2001.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.