GH-Adenom (Akromegalie)
Ein wachstumshormon(GH)-produzierender Hypophysentumor führt zu einem Überschuss an GH und IGF-1 im Blut. Bei Erwachsenen entsteht eine Akromegalie mit allmählicher Vergrößerung von Händen, Füßen und Gesicht; bei Kindern verursacht er vor dem Schluss der Wachstumsfugen einen Riesenwuchs. Obwohl es sich um einen gutartigen neuroendokrinen Hypophysentumor (PitNET) handelt, führt eine unbehandelte Erkrankung zu bedeutenden systemischen Komplikationen.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Das GH-Adenom (Somatotropinom) ist ein gutartiger Tumor, der von den somatotropen Zellen des Hypophysenvorderlappens ausgeht und überschüssiges Wachstumshormon (GH) ausschüttet. In der WHO-Klassifikation von 2022 wird er als neuroendokriner Hypophysentumor (PitNET) der PIT1-Linie definiert. Der GH-Überschuss steigert die hepatische Produktion von IGF-1 (insulinähnlicher Wachstumsfaktor-1); die meisten Wachstumswirkungen auf die Gewebe werden durch IGF-1 vermittelt.
Epidemiologie
Das GH-Adenom gehört nach dem Prolaktinom zu den häufigeren funktionellen Hypophysentumoren. Es wird in der Regel im fünften Lebensjahrzehnt diagnostiziert, mit annähernd gleicher Geschlechterverteilung. Da sich die körperlichen Veränderungen der Akromegalie sehr langsam entwickeln, besteht typischerweise eine durchschnittliche Verzögerung von mehreren Jahren zwischen den ersten Symptomen und der Diagnose. Ein erheblicher Teil der Tumoren sind bei Diagnose Makroadenome (10 mm oder größer).
Symptome
Bei der Akromegalie entwickeln sich die Symptome über Jahre schleichend. Eine Vergrößerung von Händen und Füßen (zunehmende Ring- und Schuhgröße), eine Vergröberung der Gesichtszüge, ein vorstehender Unterkiefer (Prognathie), Zahnlücken, eine Vergrößerung der Zunge und eine tiefer werdende Stimme sind typisch; der Vergleich mit alten Fotos unterstützt die Diagnose. Häufige Begleitprobleme sind Gelenkschmerzen, vermehrtes Schwitzen, ein Karpaltunnelsyndrom und eine obstruktive Schlafapnoe. Große Tumoren können durch Druck auf das Chiasma opticum Gesichtsfeldausfälle, Kopfschmerzen und einen Mangel anderer Hypophysenhormone verursachen.
Systemische Komplikationen
Eine unbehandelte Akromegalie betrifft viele Organe – vor allem das Herz-Kreislauf-System – und kann die Lebenserwartung verkürzen. Bluthochdruck, linksventrikuläre Hypertrophie, Herzklappenerkrankungen und Herzrhythmusstörungen sind häufig; Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind die führende Todesursache. Außerdem können Diabetes oder eine gestörte Glukosetoleranz, eine obstruktive Schlafapnoe, eine Gelenkerkrankung und eine erhöhte Zahl von Darmpolypen auftreten; eine Koloskopie wird daher bei Diagnose und im Verlauf empfohlen.
Diagnose
Die Diagnose ist biochemisch. Der Screening-Test ist der nach Alter und Geschlecht interpretierte IGF-1-Spiegel, da IGF-1 ein stabilerer Marker als GH ist. Zur Bestätigung ist die Beurteilung der GH-Suppression während eines oralen Glukosetoleranztests (OGTT) der Goldstandard: bei Gesunden unterdrückt eine Glukosebelastung das GH, während bei Akromegalie die Suppression ausbleibt. Eine kontrastverstärkte Dünnschicht-MRT der Hypophyse dient der Darstellung des Tumors sowie der Beurteilung einer Sinus-cavernosus-Invasion und einer suprasellären Ausdehnung. Bei Verdacht auf eine Chiasmakompression sind eine Gesichtsfeldprüfung und eine Beurteilung der anderen hypophysären Hormonachsen erforderlich.
Behandlungsoptionen
In den meisten Fällen ist die endoskopische transsphenoidale Operation die Erstlinientherapie; die Remissionsraten sind bei kleinen Tumoren und solchen ohne Sinus-cavernosus-Invasion höher. Erreicht die Operation keine ausreichende Kontrolle oder ist der Patient kein Operationskandidat, wird eine medikamentöse Therapie eingesetzt. Somatostatinrezeptor-Liganden (Octreotid, Lanreotid) sind die medikamentöse Erstlinienoption, die die GH-Freisetzung unterdrücken und den Tumor mäßig verkleinern. In resistenten Fällen können der GH-Rezeptor-Antagonist Pegvisomant (bei Bedarf kombiniert mit einem Somatostatin-Analogon), der Somatostatin-Ligand der zweiten Generation Pasireotid in ausgewählten Fällen oder ein Dopaminagonist als Zusatztherapie eingesetzt werden. Eine Strahlentherapie (stereotaktische Radiochirurgie oder fraktioniert) wird bei fortschreitenden, auf Operation und medikamentöse Therapie nicht ansprechenden Tumoren angewendet.
Prognose
Die Akromegalie wird durch einen gutartigen Tumor verursacht, doch ein unbehandelter Hormonüberschuss kann die Sterblichkeit durch kardiovaskuläre, respiratorische und metabolische Komplikationen erhöhen. Bei früher Diagnose und wirksamer Normalisierung der GH/IGF-1-Spiegel nähert sich das Sterblichkeitsrisiko dem der Allgemeinbevölkerung an. Bei Patienten, die eine biochemische Remission erreichen, ist das Rezidivrisiko gering, doch bei Resttumor ist eine lebenslange Nachsorge erforderlich. Die Behandlung wird von einem multidisziplinären Team geplant; die Ergebnisse sind von Patient zu Patient unterschiedlich und kein Ergebnis kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:870.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1479.
- Asa SL, et al. Overview of the 2022 WHO Classification of Pituitary Tumors. Endocr Pathol. 2022.
- Katznelson L, et al. Acromegaly: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.