Glomustumoren (Paragangliom)
Glomustumoren (Paragangliome) sind meist gutartige, aber lokal invasive, stark durchblutete Tumoren, die von den Glomuskörperchen des Kopf-Hals-Bereichs ausgehen. Im Schläfenbein und an der Schädelbasis gelegene Typen können sich mit pulsierendem Tinnitus und Hirnnervensymptomen äußern.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Glomustumoren sind stark durchblutete (hypervaskuläre) Tumoren, die von den Glomuskörperchen (Chemorezeptor- und neuroendokrine Zellen) ausgehen, die mit dem autonomen Nervensystem verbunden sind. Die überwiegende Mehrheit ist gutartig, wächst jedoch lokal invasiv in den umliegenden Knochen und Strukturen. Je nach Lage gibt es Typen wie das Glomus tympanicum im Mittelohr, das Glomus jugulare am Foramen jugulare und das Glomus vagale entlang des Vagusnervs. Sie wachsen meist langsam.
Ursachen und Genetik
Ein erheblicher Anteil der Fälle ist erblich und besonders mit Mutationen der SDH-Gene (SDHB, SDHC, SDHD) assoziiert. Bei erblichen Fällen können Tumoren in jüngerem Alter auftreten und multifokal oder beidseitig sein. Bei geeigneten Patienten werden daher eine genetische Beratung und Testung empfohlen. Ein kleiner Teil dieser Tumoren kann Hormone (Katecholamine) ausschütten.
Symptome
Das früheste und charakteristischste Symptom des Glomus tympanicum im Mittelohr ist ein pulssynchrones Ohrgeräusch (pulsierender Tinnitus); dies kann von einer Schallleitungsschwerhörigkeit begleitet sein. Die Otoskopie kann eine rötliche Raumforderung hinter dem Trommelfell zeigen. Bei größeren, invasiven Glomus-jugulare-Tumoren können Hörverlust, Schwindel und eine Beteiligung der unteren Hirnnerven mit Schluckstörung, Heiserkeit sowie Problemen der Zungen-/Schulterbewegung auftreten.
Diagnose
Die kontrastverstärkte MRT ist der Goldstandard der Diagnose; der Tumor reichert intensiv an und ergibt durch seine starke Durchblutung ein charakteristisches Bild. Eine hochauflösende CT des Schläfenbeins zeigt Knochenbeteiligung und Ausbreitung. Die digitale Subtraktionsangiografie (DSA) dient der Beurteilung der Gefäßanatomie und der Planung einer präoperativen Embolisation bei Bedarf. Das DOTATATE-PET/CT ist für die funktionelle Bildgebung nützlich. Bei Verdacht auf Hormonsekretion werden Katecholaminmetaboliten in Blut/Urin gemessen; zur Hörprüfung wird eine Audiometrie durchgeführt.
Behandlung
Die Behandlung wird je nach Tumorgröße, Lage, Symptomen sowie Alter/Allgemeinzustand des Patienten individuell festgelegt. Eine aktive Überwachung (Watch-and-Wait) mit Bildgebung kann bei kleinen, asymptomatischen oder langsam wachsenden Tumoren und bei älteren Patienten mit Begleiterkrankungen angemessen sein. Symptomatische oder wachsende Tumoren werden chirurgisch reseziert; da sie stark durchblutet sind, verringert der Verschluss der zuführenden Gefäße (Embolisation) kurz vor der Operation die Blutung. Für nicht operable Tumoren oder Resttumoren ist die stereotaktische Radiochirurgie eine wirksame Option.
Prognose und Nachsorge
Da die überwiegende Mehrheit dieser Tumoren gutartig ist, ist der langfristige Verlauf in der Regel günstig; eine Fernmetastasierung ist selten. Aufgrund ihrer Nähe zu den Hirnnerven können sowohl der Tumor selbst als auch die Behandlung Funktionen wie Hören oder Schlucken/Stimme beeinträchtigen; dieses Gleichgewicht ist bei der Wahl der Behandlung wichtig. Bei erblichen Fällen und Resttumoren wird eine langfristige regelmäßige MRT-Nachsorge empfohlen. Die Ergebnisse sind von Patient zu Patient unterschiedlich und können nicht garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:941.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1595.
- Lloyd RV, et al. WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs — Paraganglioma. IARC. 2017.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.