Hämangioblastom
Das Hämangioblastom ist ein gutartiger (WHO-Grad 1) gefäßreicher Tumor des zentralen Nervensystems. Er tritt am häufigsten im Kleinhirn auf und gehört zu den häufigeren Tumoren der hinteren Schädelgrube beim Erwachsenen. Etwa ein Viertel der Fälle ist mit der erblichen Von-Hippel-Lindau-Erkrankung (VHL) assoziiert. Die vollständige operative Entfernung ist in den meisten Fällen heilend.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Das Hämangioblastom ist ein gutartiger Gefäßtumor, der aus Stromazellen besteht, die von einem dichten Kapillarnetz umgeben sind. Er wird als WHO-Grad 1 eingestuft und durchläuft keine maligne Transformation. Häufig hat er eine charakteristische zystisch-noduläre Form, bestehend aus einer Zyste mit einem kontrastverstärkenden Wandknoten in ihrer Wand; ein Teil ist vollständig solide.
Epidemiologie und Lage
Das Hämangioblastom macht einen kleinen Anteil aller intrakraniellen Tumoren aus, gehört aber zu den häufigeren Tumoren der hinteren Schädelgrube beim Erwachsenen. Es tritt meist im vierten Lebensjahrzehnt auf – in VHL-bedingten Fällen früher – und zeigt eine leichte männliche Dominanz. Die große Mehrheit entsteht in der hinteren Schädelgrube (insbesondere in den Kleinhirnhemisphären und im Vermis); ein Teil tritt im Rückenmark (meist zervikal und intramedullär) und seltener im supratentoriellen Kompartiment auf.
Zusammenhang mit der Von-Hippel-Lindau-Erkrankung
Etwa 25-30 % der Fälle sind mit der Von-Hippel-Lindau-Erkrankung (VHL) assoziiert, einer autosomal-dominanten Erkrankung, die durch eine Mutation des VHL-Tumorsuppressorgens auf Chromosom 3p25-26 verursacht wird. Diese Mutation führt zu einer ungebremsten Aktivierung des HIF-Signalwegs (Hypoxie-induzierbarer Faktor) und einer Überproduktion proangiogener Faktoren wie VEGF. Bei VHL-Patienten sind Hämangioblastome oft multipel und treten in jüngerem Alter auf; weitere Organbeteiligungen können bestehen, darunter ein retinales Angiom, ein Nierenzellkarzinom (die führende Todesursache), ein Phäochromozytom und Pankreastumoren. Eine genetische Beratung und eine Mehrorgan-Überwachung sind daher nach der Diagnose wichtig.
Symptome
Die Symptome hängen von der Tumorlage und ihrer Wirkung auf den Hirndruck ab. Kleinhirntumoren können Ataxie, Schwindel, Dysmetrie und Nystagmus verursachen, zusammen mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen durch erhöhten Hirndruck infolge eines Hydrozephalus. Spinale Läsionen können Schmerzen, Schwäche, Taubheit und eine Blasen-Darm-Funktionsstörung hervorrufen. In einigen Fällen schüttet der Tumor Erythropoetin aus, was zu einer erhöhten Erythrozytenzahl (Polyzythämie) führt.
Diagnose
Die kontrastverstärkte MRT des Gehirns – und bei Bedarf der Wirbelsäule – ist der Goldstandard. Der klassische Befund ist eine zystische Raumforderung mit einem stark anreichernden Wandknoten; solide Tumoren zeigen Flussleerräume, die ihre starke Durchblutung widerspiegeln. Die MR-Angiografie stellt die zu- und abführenden Gefäße dar und hilft bei der Operationsplanung. Eine digitale Subtraktionsangiografie (DSA) kann bei großen, stark durchbluteten Tumoren vor der Operation durchgeführt werden. Die endgültige Diagnose ist histopathologisch; die Immunhistochemie ist für Endothelmarker (CD31, CD34) positiv und für den Gliamarker GFAP negativ. Eine genetische Abklärung auf VHL wird bei multiplen Läsionen oder jungem Erkrankungsalter empfohlen.
Behandlungsoptionen
Da er gutartig ist, ist die vollständige operative Resektion in den meisten Fällen heilend; das wesentliche Prinzip ist die Entfernung des gesamten anreichernden Knotens. Eine präoperative Embolisation kann bei großen, stark durchbluteten Tumoren eingesetzt werden, um die intraoperative Blutung zu verringern. Die stereotaktische Radiochirurgie (Gamma Knife, CyberKnife) ist bei operativ risikoreichen, tief gelegenen oder kleinen Rest-/Rezidivläsionen wirksam. Bei multiplen kleinen, asymptomatischen VHL-bedingten Läsionen wird eine aktive Überwachung mit periodischer MRT (Watch-and-Wait) bevorzugt. Bei VHL-bedingter, operativ ungeeigneter ausgedehnter Erkrankung kann eine systemische, auf den HIF-2α-Signalweg zielende Therapie eingesetzt werden.
Prognose
Bei sporadischen, vollständig resezierten Hämangioblastomen sind die langfristigen Ergebnisse mit niedriger Rezidivrate in der Regel gut. Bei VHL-bedingten Fällen ist das Hauptproblem die Entwicklung neuer Läsionen statt eines Rezidivs des behandelten Tumors, sodass eine lebenslange Nachsorge erforderlich ist. Bei VHL-Patienten ist das assoziierte Nierenzellkarzinom die wichtigste Determinante des Gesamtüberlebens. Die Behandlung wird von einem multidisziplinären Team geplant; die Ergebnisse sind von Patient zu Patient unterschiedlich und kein Ergebnis kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:823.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:690.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Binderup MLM, et al. von Hippel-Lindau disease: Updated surveillance guidelines. Clin Genet. 2022.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.