Chordom und Chondrosarkom (Schädelbasis)
Chordom und Chondrosarkom sind seltene, lokal aggressive bösartige Tumoren, die aus den Knochen der Schädelbasis hervorgehen. Das Chordom entwickelt sich aus embryonalen Resten der Chorda dorsalis und das Chondrosarkom aus Knorpelgewebe; sie werden wegen ihrer ähnlichen Lokalisation und Behandlung gemeinsam betrachtet.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Chordom und Chondrosarkom sind primäre bösartige Tumoren der Schädelbasisknochen. Sie werden gemeinsam behandelt, weil ihre klinische Erscheinung, Lokalisation und Behandlung ähnlich sind. Beide sind selten. Das Chordom entsteht aus Resten der embryonalen Chorda dorsalis (dem Vorläufer des Achsenknochens von Wirbelsäule und Schädelbasis) und liegt häufig in der Mittellinie am Clivus. Das Chondrosarkom entsteht aus den Knorpelzellen des Knochens und liegt eher seitlich (petroklivale Region).
Klinisches Verhalten
Beide Tumoren wachsen meist langsam, verhalten sich jedoch lokal aggressiv, zerstören den umgebenden Knochen und infiltrieren den Sinus cavernosus, den Hirnstamm, den Clivus und benachbarte Strukturen. Das Chordom neigt stark zu lokalem Rezidiv; Fernmetastasen sind seltener. Das Chondrosarkom, insbesondere der niedriggradige Typ (Grad 1-2), verläuft im Allgemeinen weniger aggressiv und hat eine bessere Prognose als das Chordom. Die endgültige Unterscheidung erfolgt durch histopathologische und immunhistochemische Untersuchung.
Symptome
Die häufigsten Symptome entstehen durch Kompression der Hirnnerven. Der am häufigsten betroffene Nerv ist der sechste (Abducens), der Doppelbilder verursacht. Eine Beteiligung des Nervus trigeminus verursacht Gesichtsschmerzen und Taubheit, eine Beteiligung des Nervus facialis eine Gesichtsasymmetrie und eine Beteiligung des Hör- und Gleichgewichtsnervs Hörverlust und Schwindel. Eine Beteiligung der unteren Hirnnerven führt zu Schluck- und Stimmstörungen. Auch okzipitale Kopfschmerzen und eine Nasenverstopfung können auftreten. Wegen des langsamen Wachstums wird die Diagnose oft verzögert gestellt.
Diagnose
Das kontrastverstärkte Schädel-MRT zusammen mit dem Schädelbasis-CT ist der Goldstandard der Diagnose. Im MRT liegt das Chordom typischerweise in der Mittellinie und ist in den T2-Sequenzen deutlich hyperintens; das CT zeigt die Knochenzerstörung im Detail. Für die endgültige Diagnose und zur Unterscheidung der beiden Tumoren sind die histopathologische und immunhistochemische Untersuchung einer Biopsie/eines Operationspräparats erforderlich; der Brachyury-Marker ist für das Chordom charakteristisch. Die Bildgebung stellt die Beziehung des Tumors zu kritischen neurovaskulären Strukturen dar.
Behandlung
Das grundlegende Behandlungsprinzip ist die maximale sichere chirurgische Resektion, gefolgt von einer adjuvanten hochdosierten Bestrahlung (meist Protonen). Da der Tumor kritische Strukturen umschließt, ist eine vollständige Entfernung oft nicht möglich; daher ist eine subtotale Resektion mit anschließender Radiotherapie der Standardansatz. Die Chirurgie nutzt den endoskopischen endonasalen Zugang bei Tumoren in der Mittellinie und laterale Schädelbasiszugänge bei stärker seitlich gelegenen Läsionen. Da diese Tumoren der Standardradiotherapie widerstehen, kommt der Protonen-/Partikeltherapie eine herausragende Rolle zu.
Prognose und Nachsorge
Die Prognose hängt von Tumortyp und -grad, vom Resektionsausmaß und von der Lokalisation ab; das Chondrosarkom (insbesondere niedriggradig) hat im Allgemeinen eine bessere Prognose als das Chordom. Das lokale Rezidiv ist ein wesentliches Problem, weshalb eine langfristige regelmäßige MRT-Nachsorge erforderlich ist. Hirnnervenausfälle können sich nach der Operation teilweise bessern oder dauerhaft bleiben. Die Ergebnisse sind je nach Patient unterschiedlich, und kein Ergebnis kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:825.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1587.
- Stacchiotti S, et al. Building a global consensus approach to chordoma. Lancet Oncol. 2015.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.