Plexus-choroideus-Tumoren
Plexus-choroideus-Tumoren sind seltene Tumoren, die vom Epithel des Plexus choroideus ausgehen, der in den Hirnkammern den Liquor cerebrospinalis (Hirnwasser) bildet. Sie reichen von gutartigen Papillomen (Grad 1) bis zu bösartigen Karzinomen (Grad 3) und treten besonders bei Säuglingen auf.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-06
Definition
Der Plexus choroideus ist das Gewebe in den Hirnkammern, das den Liquor bildet und als Filter wirkt. Plexus-choroideus-Tumoren sind seltene intraventrikuläre Tumoren, die von diesem Epithel ausgehen. Sie machen etwa 0,5–1 % aller intrakraniellen Tumoren aus, sind im Kindesalter, besonders bei Säuglingen unter 2 Jahren, jedoch deutlich häufiger.
Klassifikation
Die WHO-Klassifikation unterscheidet drei Typen. Das Plexus-choroideus-Papillom (Grad 1) ist der häufigste, gutartige Typ; bei vollständiger Entfernung ist die Prognose ausgezeichnet. Das atypische Plexus-choroideus-Papillom (Grad 2) ist mäßig aggressiv mit erhöhter mitotischer Aktivität. Das Plexus-choroideus-Karzinom (Grad 3) ist der bösartige, schnell wachsende Typ, der in das Hirngewebe einwächst. Ein erheblicher Anteil der Karzinomfälle trägt eine vererbte Mutation im TP53-Gen (Li-Fraumeni-Syndrom).
Symptome
Die Symptome stehen weitgehend im Zusammenhang mit einem Hydrozephalus (Liquoransammlung), der sowohl durch eine Überproduktion von Liquor durch den Tumor als auch durch eine Behinderung des Liquorabflusses aus den Ventrikeln entsteht. Bei Säuglingen zeigen sich rasches Kopfwachstum (Makrozephalie), eine vorgewölbte Fontanelle, Erbrechen, Reizbarkeit und Trinkschwäche. Ältere Kinder können mit Kopfschmerzen, morgendlichem Erbrechen, Papillenödem, Gleichgewichtsstörungen und Krampfanfällen auftreten.
Diagnose
Die kontrastverstärkte MRT des Gehirns ist der Goldstandard und zeigt eine gelappte, blumenkohlartige, kräftig anreichernde intraventrikuläre Raumforderung, häufig mit Hydrozephalus. Das Papillom ist scharf begrenzt und homogen, während das Karzinom unregelmäßig, heterogen ist und in das Hirngewebe einwächst. Eine spinale MRT ist erforderlich, um eine Aussaat zu beurteilen. Die endgültige Diagnose wird durch Pathologie und Immunhistochemie gestellt (Zytokeratin, Transthyretin, S100 positiv). Bei jedem Kind mit der Diagnose eines Karzinoms wird eine TP53-Keimbahntestung empfohlen.
Behandlung
Die Hauptsäule der Behandlung ist die vollständige chirurgische Resektion. Beim Papillom ist die vollständige Entfernung oft heilend und erfordert keine weitere Behandlung. Beim atypischen Papillom und beim Karzinom werden, insbesondere wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann, eine Chemotherapie und in ausgewählten Fällen eine Strahlentherapie ergänzt; eine carboplatinbasierte Kombinationschemotherapie ist beim Karzinom Standard geworden. Aufgrund der starken Gefäßversorgung bergen diese Tumoren ein erhebliches Risiko schwerer intraoperativer Blutungen; da Säuglinge ein geringes Blutvolumen haben, ist die Blutstillung entscheidend und die Operation sollte in erfahrenen pädiatrischen Zentren erfolgen. In Fällen mit einer TP53-Keimbahnmutation (Li-Fraumeni) wird eine Strahlentherapie möglichst vermieden, da sie das Risiko von Zweitkarzinomen deutlich erhöht.
Prognose
Die Prognose hängt vom Tumortyp ab. Beim Papillom ist das 5-Jahres-Überleben nach vollständiger Entfernung bei geringem Rezidivrisiko sehr hoch. Beim atypischen Papillom ist die Prognose gut, das Rezidivrisiko jedoch höher. Beim Karzinom ist die Prognose schlechter und hängt vom Ausmaß der Resektion, vom Alter und vom TP53-Status ab. Ein Hydrozephalus kann nach der Operation fortbestehen, und ein Teil der Patienten benötigt einen dauerhaften Shunt. Die Ergebnisse sind individuell und können nicht garantiert werden; bei Karzinomfällen sollte den Familien eine genetische Beratung angeboten werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:739-743.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:2063-2065.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:571-575.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.