Medulloblastom
Das Medulloblastom ist der häufigste bösartige Hirntumor bei Kindern. Es entsteht im Kleinhirn, wird in der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) als Grad 4 eingestuft und kann sich über den Liquor cerebrospinalis ausbreiten. Es erfordert eine multidisziplinäre Behandlung, die Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie kombiniert.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-06
Definition
Das Medulloblastom ist ein hochgradiger (WHO-Grad 4) Tumor embryonalen Ursprungs, der im Kleinhirn entsteht. Es neigt zu raschem Wachstum und kann sich über den Liquor cerebrospinalis entlang von Gehirn und Rückenmark ausbreiten (Abtropfmetastasen). Es ist eine wichtige Entität unter den Hirntumoren des Kindesalters.
Epidemiologie
Das Medulloblastom tritt am häufigsten bei Kindern im Alter von 3–8 Jahren auf, obwohl ein Teil der Fälle auch im Erwachsenenalter entsteht. Es ist bei Jungen häufiger als bei Mädchen und macht etwa 15–20 % der kindlichen Hirntumoren aus. Der Tumor liegt in der Regel in der Mittellinie (Vermis); eine laterale Lage in einer Hemisphäre ist bei Erwachsenen häufiger.
Symptome
Die häufigsten Symptome entstehen durch einen erhöhten Hirndruck: morgendliche Kopfschmerzen, schwallartiges Erbrechen ohne Übelkeit, Schläfrigkeit und Reizbarkeit bei Säuglingen. Eine Beteiligung des Kleinhirns kann unsicheren Gang (Ataxie), Koordinationsstörung, Augenpendeln (Nystagmus) und Sprachstörung verursachen. Bei spinaler Ausbreitung können Rückenschmerzen und Beinschwäche auftreten.
Diagnose
Die kontrastverstärkte MRT des Gehirns ist der Goldstandard; der Tumor erscheint typischerweise als stark anreichernde Raumforderung am Boden des vierten Ventrikels und am Vermis, in den meisten Fällen begleitet von einem Hydrozephalus. Zur Beurteilung der Ausbreitung sind eine MRT der gesamten Wirbelsäule und eine Liquorzytologie obligatorisch. Die endgültige Diagnose wird durch die pathologische Untersuchung gestellt. Die WHO-Klassifikation von 2021 hat die molekulare Subgruppenzuordnung (einschließlich der DNA-Methylierungsprofilierung) zum Standard gemacht.
Molekulare Subtypen (WHO CNS5 2021)
Nach der WHO-Klassifikation von 2021 wird das Medulloblastom in vier molekulare Hauptsubgruppen unterteilt: WNT-aktiviert, SHH-aktiviert (weiter nach TP53-Status unterklassifiziert), Gruppe 3 und Gruppe 4. Diese Subgruppen unterscheiden sich in Altersverteilung, Ausbreitungsneigung und Prognose; so ist die WNT-aktivierte Gruppe in der Regel sehr günstig, während die Gruppe 3 (besonders mit MYC-Amplifikation) aggressiver ist. Die molekulare Subgruppenzuordnung ist entscheidend, um die Behandlungsintensität festzulegen und unnötige Behandlungstoxizität zu vermeiden.
Behandlungsoptionen
Die Behandlung erfolgt durch das Zusammenwirken von Neurochirurgie, Strahlenonkologie und pädiatrischer Onkologie. Der erste Schritt ist die weitestmögliche sichere Resektion aus dem Kleinhirn (subokzipitale Kraniotomie); das Ausmaß der Resektion beeinflusst die Prognose. Nach der Operation wird je nach Alter und Risikogruppe eine kraniospinale Strahlentherapie durchgeführt; bei sehr jungen Kindern wird die Strahlentherapie verzögert oder ihre Dosis reduziert. Eine Mehrfach-Chemotherapie ist Teil der Standardbehandlung; in Hochrisikofällen werden intensivierte Protokolle und in ausgewählten Fällen eine Stammzelltransplantation erwogen. In der SHH-Subgruppe werden für bestimmte Fälle zielgerichtete Wirkstoffe untersucht.
Prognose
Die Prognose variiert deutlich mit der molekularen Subgruppe, der Risikoklassifikation (Standard- oder Hochrisiko), dem Alter, dem Ausmaß der Resektion und dem Ausbreitungsstatus. Mit moderner multidisziplinärer Behandlung und molekularer Risikoanpassung lassen sich bei vielen Kindern gute Ergebnisse erzielen; dennoch ist die Prognose in einigen Hochrisikosubgruppen eingeschränkter. Die langfristigen neurokognitiven und endokrinen Auswirkungen der Behandlung müssen engmaschig überwacht werden. Die Ergebnisse sind individuell unterschiedlich, und kein Ergebnis kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:744-757.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1375-1380.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:638-642.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.