Normaldruckhydrozephalus (NPH)
Der Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist eine Störung des Liquorkreislaufs, die meist nach dem 60. Lebensjahr auftritt und sich mit einer Trias aus Gangstörung, kognitivem Abbau und Harninkontinenz äußert. Er ist eine der behandelbaren Demenzursachen, und ausgewählte Patienten können von einer Shunt-Operation profitieren.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Der Normaldruckhydrozephalus ist ein kommunizierender (nichtobstruktiver) Hydrozephalus-Typ, bei dem sich die Hirnventrikel erweitern, während der Druck des Liquor cerebrospinalis (Liquor) bei der Messung weitgehend im Normbereich bleibt. Klassisch wird er an der Hakim-Trias erkannt: Gangstörung, kognitiver Abbau (demenzartig) und Harninkontinenz. Da er zu den behandelbaren Demenzursachen zählt, ist eine frühe Diagnose wichtig.
Ursachen und Risikofaktoren
Ein erheblicher Anteil der Fälle ist ein idiopathischer (primärer) NPH unvollständig verstandener Ursache, der mit fortgeschrittenem Alter assoziiert ist. Ein sekundärer NPH kann nach einer vorausgegangenen Subarachnoidalblutung, einem Schädel-Hirn-Trauma, einer Meningitis oder einer Hirnoperation entstehen. Der zugrunde liegende Mechanismus ist nicht vollständig geklärt; vorgeschlagene Theorien umfassen eine gestörte Liquorresorption, einen erhöhten pulsatilen Liquorfluss und eine verminderte Hirn-Compliance.
Symptome
Die Gangstörung ist in den meisten Fällen das erste und auffälligste Symptom; typisch ist ein kleinschrittiger, breitbasiger, „magnetischer“ Gang mit am Boden klebenden Füßen und Schwierigkeiten beim Wenden, und Stürze sind häufig. Der kognitive Abbau äußert sich meist als Verlangsamung von Aufmerksamkeit, Planung und psychomotorischer Geschwindigkeit, wobei das Gedächtnis weniger betroffen ist als bei der Alzheimer-Krankheit. Die Harninkontinenz schreitet von Drangsymptomen zum Kontrollverlust fort. Die Symptome können gemeinsam oder einzeln auftreten.
Diagnose
In der Hirn-MRT sind die Ventrikel erweitert, während die oberflächlichen Sulci nicht deutlich verbreitert sind; die Kombination aus einer erweiterten Sylvischen Fissur mit verengten Sulci an der hohen Konvexität (das DESH-Zeichen) erhöht die Wahrscheinlichkeit eines NPH. Liquorablassuntersuchungen werden verwendet, um die Diagnose zu stützen und die Chance auf einen Nutzen durch einen Shunt vorherzusagen: Entnahme einer Liquormenge per Lumbalpunktion mit Messung des Gangbilds (Tap-Test) oder eine externe lumbale Drainage über mehrere Tage. Die Differenzialdiagnose umfasst die Alzheimer-Krankheit, die Parkinson-Krankheit und die vaskuläre Demenz.
Behandlung
Die wichtigste Behandlung des NPH ist die Anlage eines ventrikuloperitonealen (VP) Shunts, der überschüssigen Liquor in die Bauchhöhle ableitet. Verstellbare (programmierbare) Ventile werden bevorzugt, weil der Druck nach der Operation bei Bedarf von außen eingestellt werden kann, was die Steuerung einer Über- oder Unterdrainage ermöglicht. Patienten mit einem positiven Tap-Test oder Drainagetest haben höhere Ansprechraten. Physiotherapie und Rehabilitation unterstützen die postoperative Erholung.
Prognose
Bei geeigneten Patienten zeigt sich nach dem Shunting die deutlichste Besserung am Gangbild; Harninkontinenz und kognitive Symptome können sich ebenfalls in unterschiedlichem Maße bessern. Die Besserung erfolgt meist allmählich über Wochen bis Monate. Das Ansprechen ist besser bei Patienten mit kurzer Symptomdauer, ausgeprägter Gangstörung und positiven Tests. Da Komplikationen wie eine shuntbedingte subdurale Ansammlung, eine Infektion und eine Shunt-Fehlfunktion auftreten können, ist eine regelmäßige Nachsorge erforderlich. Die Ergebnisse sind individuell und keines kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:438-447.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:495-514.
- Nakajima M, Yamada S, Miyajima M, et al. Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus (third edition). Neurol Med Chir (Tokyo). 2021;61(2):63-97.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.