Oligodendrogliom
Das Oligodendrogliom ist ein langsam wachsendes diffuses Gliom, das von den myelinbildenden Oligodendrozyten des Gehirns ausgeht. Gemäß der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von 2021 erfordert die Diagnose das gleichzeitige Vorliegen einer IDH-Mutation und einer 1p/19q-Kodeletion. Es hat die günstigste Prognose unter den diffusen Gliomen.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-06
Definition
Das Oligodendrogliom ist ein diffus infiltrierender Hirntumor, der sich aus Oligodendrozyten entwickelt, den Zellen, die die Myelinscheide der Nervenfasern bilden. Es macht etwa 5 % aller primären intrakraniellen Tumoren aus und liegt meist in der weißen Substanz der Großhirnhemisphären, am häufigsten im Frontallappen.
Epidemiologie
Das Oligodendrogliom tritt typischerweise bei jüngeren bis mittelalten Erwachsenen im Alter von 35-50 Jahren auf und ist bei Männern etwas häufiger. Die große Mehrheit ist supratentoriell. Die meisten sind sporadisch ohne erkennbaren Risikofaktor. Aufgrund seiner kortikalen Lage stellen sich viele Patienten über einen langen Zeitraum mit Epilepsie als einzigem Symptom vor.
Symptome
Das häufigste Erstsymptom sind epileptische Anfälle, die jahrelang der einzige Befund sein können. Mit dem Wachstum des Tumors können langsam fortschreitende Kopfschmerzen, Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen bei Frontallappenbeteiligung, Gedächtnis- und Exekutivstörungen sowie je nach Lage eine Gliedmaßenschwäche, Koordinationsstörung oder Sprachstörung (Aphasie) hinzukommen. Aufgrund von Verkalkung und vermehrter Gefäßversorgung ist das Blutungsrisiko etwas höher als bei anderen Gliomen.
Diagnose
Die MRT ist die wichtigste Bildgebung und zeigt typischerweise eine kortikal-subkortikale Läsion, die in T2/FLAIR hyperintens ist. Eine Verkalkung, die in der CT häufig ist, unterstützt die Diagnose. Die endgültige Diagnose erfolgt durch pathologische und molekulare Untersuchung des chirurgisch gewonnenen Gewebes. Gemäß der WHO-Klassifikation von 2021 ist der Nachweis sowohl einer IDH1/IDH2-Mutation als auch einer 1p/19q-Kodeletion für die Diagnose obligatorisch; ohne diese Tests kann ein Oligodendrogliom nicht diagnostiziert werden.
Klassifikation und Graduierung (WHO CNS5 2021)
Die WHO-Klassifikation von 2021 stützte die Diagnose des Oligodendroglioms auf molekulare Kriterien. IDH-mutierte Tumoren ohne 1p/19q-Kodeletion fallen nun in die Kategorie der Astrozytome. Der Begriff „anaplastisches Oligodendrogliom“ wurde gestrichen; der Tumor wird nur als Grad 2 oder Grad 3 eingestuft, ein Grad-4-Oligodendrogliom gibt es nicht. Die 1p/19q-Kodeletion ist sowohl ein diagnostisches Kriterium als auch ein starker Indikator für Chemosensitivität und eine günstige Prognose.
Behandlungsoptionen
Die Behandlung wird nach Grad, Resektionsausmaß, molekularem Profil, Alter und Zustand des Patienten geplant. Der erste Schritt ist die größtmögliche sichere chirurgische Resektion; bei Tumoren nahe eloquenter (funktionell kritischer) Areale werden eine Wachkraniotomie und ein kortikales Mapping eingesetzt. Bei niedriggradigen Fällen umfassen die Optionen eine engmaschige Überwachung, den hirngängigen IDH-Inhibitor Vorasidenib (für bestimmte Grad-2-Fälle nach der Operation zugelassen) und bei Bedarf eine Strahlentherapie mit Chemotherapie. Bei Grad-3-Fällen ist das Standardvorgehen eine Strahlentherapie kombiniert mit Chemotherapie (PCV oder Temozolomid); das PCV-Schema wird durch Langzeit-Nachbeobachtungsdaten gestützt.
Prognose
Dank der 1p/19q-Kodeletion und der IDH-Mutation hat das Oligodendrogliom die günstigste Prognose unter den diffusen Gliomen und spricht auf Strahlen- und Chemotherapie an. Die Prognose variiert mit Alter, Resektionsausmaß, Tumorgrad und molekularen Merkmalen. Da sich niedriggradige Tumoren mit der Zeit zu einem höheren Grad umwandeln können, wird eine engmaschige Nachsorge empfohlen. Die Ergebnisse variieren individuell und kein Ergebnis kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:662-666.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:557-558.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.