Pseudotumor cerebri (idiopathische intrakranielle Hypertension, IIH)
Der Pseudotumor cerebri (idiopathische intrakranielle Hypertension, IIH) ist eine Störung mit erhöhtem Hirndruck ohne Raumforderung oder Hydrozephalus. Sie ist durch Kopfschmerzen, Sehstörungen und ein Papillenödem gekennzeichnet und tritt am häufigsten bei jungen Frauen mit Adipositas auf.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-06
Definition
Die IIH ist definiert durch einen erhöhten Hirndruck ohne Hirntumor, Hydrozephalus oder andere strukturelle intrakranielle Läsion. Der Name „Pseudotumor“ (Scheintumor) spiegelt wider, dass ihre Symptome — Kopfschmerzen, Papillenödem und Sehstörungen — einen Hirntumor nachahmen. Die Störung ist gutartig, kann aber unbehandelt zu einem dauerhaften Sehverlust führen.
Epidemiologie und Risikofaktoren
Sie ist in der Allgemeinbevölkerung selten, aber bei Frauen im fortpflanzungsfähigen Alter (etwa 20-45 Jahre) mit Adipositas deutlich häufiger, mit einem hohen Verhältnis von Frauen zu Männern. Der stärkste Risikofaktor sind Adipositas und rasche Gewichtszunahme. Zu den weiteren assoziierten Faktoren gehören Schwangerschaft, bestimmte Medikamente (Vitamin-A-Derivate, Antibiotika der Tetracyclin-Gruppe), das polyzystische Ovarialsyndrom und die obstruktive Schlafapnoe. Sekundäre Ursachen wie eine Sinusvenenthrombose müssen vor der Diagnosestellung ausgeschlossen werden.
Pathophysiologie
Der genaue Mechanismus ist nicht vollständig verstanden und ist multifaktoriell. Die am weitesten akzeptierte Ansicht ist, dass der Druck infolge einer gestörten Resorption des Liquor cerebrospinalis (Liquor) ansteigt. Bei Adipositas beeinträchtigt der erhöhte intraabdominelle Druck den venösen Rückstrom, erhöht den intrakraniellen Venendruck und behindert die Liquorresorption. Manche Patienten weisen eine Verengung der Sinus transversi auf; ob diese Verengung Ursache oder Folge der Erkrankung ist, wird diskutiert.
Symptome
Das häufigste Symptom sind Kopfschmerzen, typischerweise täglich und morgens schlimmer, die sich bei Husten oder Pressen verstärken können; sie werden oft von einem pulssynchronen Ohrgeräusch (pulsatiler Tinnitus) begleitet. Sehsymptome sind wichtig: vorübergehende, Sekunden dauernde Sehverdunkelungen bei Lagewechsel, Einschränkung des peripheren Gesichtsfelds und Doppeltsehen durch Beteiligung des sechsten Hirnnervs. Der kritischste Befund ist ein beidseitiges Papillenödem in der Fundoskopie; ein unbehandeltes chronisches Papillenödem kann zu Optikusatrophie und dauerhaftem Sehverlust führen.
Diagnose
Die Diagnose beruht auf den modifizierten Dandy-Kriterien. Die kontrastverstärkte MRT des Gehirns und die MR-Venographie sind obligatorisch, um strukturelle Läsionen und eine Sinusvenenthrombose auszuschließen; IIH-spezifische Befunde wie eine leere Sella, eine Abflachung der hinteren Bulbuswand und eine Verengung der Sinus transversi können vorliegen. Die Lumbalpunktion zeigt einen erhöhten Liquoreröffnungsdruck (über 25 cmH2O in liegender Position) bei normaler Liquorzusammensetzung. Eine augenärztliche Beurteilung ist obligatorisch: Sehschärfe, Graduierung des Papillenödems, Gesichtsfelder (Perimetrie) und Verlaufskontrolle mit optischer Kohärenztomographie (OCT).
Behandlung
Ziel der Behandlung ist es, den Hirndruck zu senken, das Papillenödem zurückzubilden und einen dauerhaften Sehverlust zu verhindern. Die wirksamste Behandlung ist die Gewichtsabnahme; der Verlust von 5-10 % des Körpergewichts bessert die Symptome bei den meisten Patienten deutlich, und in therapierefraktären Fällen kann eine bariatrische Operation erwogen werden. Das Erstlinienmedikament ist Acetazolamid, das die Liquorproduktion verringert; Topiramat ist eine Alternative oder Ergänzung. Eine Operation ist in therapierefraktären Fällen wie fortschreitendem Sehverlust, refraktärem schwerem Papillenödem oder behandlungsresistenten Kopfschmerzen erforderlich: eine Fensterung der Sehnervenscheide zum Erhalt des Sehvermögens, ein Liquorshunt (VP oder LP), wenn Kopfschmerzen und Sehverlust zusammen vorliegen, und eine Stentimplantation in die Sinus transversi in ausgewählten Fällen einer venösen Verengung.
Prognose
Mit früher Diagnose, Gewichtsabnahme und geeigneter medikamentöser Therapie bessern sich die meisten Patienten deutlich und erreichen oft eine vollständige Remission. Ein Rezidiv kann jedoch auftreten, wenn das Gewicht nicht kontrolliert wird. In unbehandelten oder spät diagnostizierten Fällen können ein dauerhafter Sehverlust und bei einer kleinen Zahl eine Erblindung auftreten; eine regelmäßige augenärztliche Nachsorge ist daher entscheidend. Die Kopfschmerzen bessern sich meist, können aber bei einem Teil der Patienten chronisch werden. Die Ergebnisse sind individuell und keines kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:955-970.
- NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group; Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, et al. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the IIHTT randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(16):1641-1651.
- Mollan SP, Davies B, Silver NC, et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(10):1088-1100.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.