Solitärer fibröser Tumor (SFT)
Der solitäre fibröse Tumor (SFT) ist ein seltener mesenchymaler Tumor, der von den Hirnhäuten (Dura) ausgehen kann. In der Bildgebung ähnelt er stark einem Meningeom; die Unterscheidung erfolgt durch pathologische und molekulare Analyse. Die Genfusion NAB2::STAT6 ist das molekulare Kennzeichen der Erkrankung.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-06
Definition
Der solitäre fibröse Tumor, erstmals 1931 in der Pleura beschrieben, ist ein mesenchymaler Tumor, der in vielen Körperteilen auftreten kann. Der intrakranielle SFT macht weniger als 1 % aller intrakraniellen Tumoren aus; etwa 90 % der Fälle sind durabasiert. Er wächst meist langsam und ist überwiegend gutartig, kann sich aber lokal aggressiv verhalten und selten metastasieren.
Klassifikation und molekulare Merkmale
In der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems wird der SFT nach histologischen Merkmalen mit Grad 1-3 eingestuft; Mitosezahl, Nekrose und Zelldichte bestimmen den Grad. Das molekulare Kennzeichen ist die NAB2::STAT6-Fusion, die durch die Verbindung der Gene NAB2 und STAT6 auf Chromosom 12 entsteht. Die nukleäre STAT6-Färbung, ein indirekter Marker dieser Fusion, ist das immunhistochemische Merkmal, das den SFT vom Meningeom (STAT6-negativ) unterscheidet.
Symptome
Die Symptome hängen von Lage und Größe der Raumforderung ab. Chronische, lokalisierte Kopfschmerzen sind am häufigsten; Tumoren der Konvexität können Krampfanfälle verursachen. Der Masseneffekt kann fokale neurologische Zeichen (Schwäche, Sensibilitätsverlust), Sehstörungen und Persönlichkeitsänderungen hervorrufen. Wegen des langsamen Wachstums kann er lange asymptomatisch bleiben und wird manchmal zufällig entdeckt. Selten kann die Sekretion von IGF-2 durch den Tumor eine Hypoglykämie (Doege-Potter-Syndrom) verursachen.
Diagnose
Die kontrastverstärkte MRT des Gehirns ist der Goldstandard. Der SFT erscheint als durabasierte, kräftig und homogen anreichernde Raumforderung, die einem Meningeom ähnelt; sie enthält jedoch ausgeprägte vaskuläre Flow-voids und fibröse Bänder und verursacht im Gegensatz zum Meningeom keine knöcherne Verdickung (Hyperostose). Aufgrund der hohen Vaskularisation ist das Blutvolumen in der Perfusions-MRT hoch; bei großen, gefäßreichen Tumoren kann eine Angiographie zur Planung einer präoperativen Embolisation durchgeführt werden. Die definitive Diagnose wird durch Pathologie und Immunhistochemie (nukleär STAT6-positiv, CD34-positiv) gestellt.
Behandlung
Die Hauptsäule der Behandlung ist die vollständige chirurgische Resektion; die Entfernung des Tumors mit seiner Dura und, wo nötig, dem benachbarten Knochen (Simpson Grad 1-2) minimiert das Rezidivrisiko. Wegen der hohen Vaskularisation verringert eine präoperative Embolisation das Blutungsrisiko bei großen Tumoren. Eine adjuvante Strahlentherapie wird erwogen, wenn keine vollständige Resektion erreicht wird oder in hochgradigen Fällen; die stereotaktische Radiochirurgie ist eine Option für kleine, residuelle oder rezidivierende Läsionen. Bei fortgeschrittener oder metastasierter Erkrankung können antiangiogene zielgerichtete Therapien (z. B. Pazopanib) eingesetzt werden; die konventionelle Chemotherapie hat eine begrenzte Wirksamkeit.
Prognose und Nachsorge
Die Prognose nach vollständiger Resektion ist im Allgemeinen gut mit hohem Langzeitüberleben; das Rezidiv- und Metastasierungsrisiko steigt mit höherem Grad. Da das Rezidivrisiko in den ersten 5 Jahren am höchsten ist, ist eine regelmäßige MRT-Nachsorge erforderlich; beim malignen SFT wird ein Metastasenscreening mit Thorax-Abdomen-Bildgebung empfohlen. Die Variante der NAB2::STAT6-Fusion wurde mit dem Verlauf in Verbindung gebracht und kann helfen, die Intensität der Nachsorge zu steuern. Die Ergebnisse sind individuell und keines kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:820-828.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:685-687.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.