Vestibularisschwannom (Akustikusneurinom)
Das Vestibularisschwannom (Akustikusneurinom) ist ein gutartiger Tumor (WHO-Grad 1), der von den Schwann-Zellen des Gleichgewichts- (vestibulären) Anteils des 8. Hirnnervs ausgeht. Es macht die große Mehrheit der Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels (KBW) aus. Sein häufigstes Symptom ist ein einseitiger, langsam fortschreitender Hörverlust. Die meisten Fälle sind sporadisch; ein kleiner Anteil ist mit der erblichen Neurofibromatose Typ 2 (NF2) assoziiert.
Zuletzt aktualisiert: 2026-06-07
Definition
Das Vestibularisschwannom ist ein gutartiger Tumor, der von den Schwann-Zellen ausgeht, die den vestibulären Anteil des 8. Hirnnervs (des Nervus vestibulocochlearis) umhüllen. Es wird als WHO-Grad 1 klassifiziert und metastasiert nicht. Es beginnt typischerweise im inneren Gehörgang und wächst mit der Zeit zum Kleinhirnbrückenwinkel hin. Obwohl „Akustikusneurinom“ die traditionelle Bezeichnung ist, ist „Vestibularisschwannom“ genauer, da der Tumor von der vestibulären (Gleichgewichts-) und nicht von der kochleären (Hör-)Nervenscheide ausgeht.
Epidemiologie
Das Vestibularisschwannom ist der häufigste intrakranielle Schwann-Zell-Tumor und macht die große Mehrheit der Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels aus. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 50–60 Jahren, und es ist bei Frauen etwas häufiger. Die überwiegende Mehrheit der Fälle ist sporadisch und einseitig; etwa einer von zwanzig ist mit der erblichen Neurofibromatose Typ 2 (NF2) assoziiert. Bei NF2 sind die Tumoren in der Regel beidseitig und treten in jüngerem Alter auf; ein beidseitiges Vestibularisschwannom ist ein Kennzeichen der NF2.
Symptome
Das häufigste und früheste Symptom ist ein einseitiger, langsam fortschreitender sensorineuraler Hörverlust; zuerst sind die hohen Frequenzen betroffen, und das Sprachverstehen kann selbst dann erschwert sein, wenn das Tonhören relativ erhalten ist. Weitere häufige Symptome sind ein einseitiges Ohrgeräusch (Tinnitus) und ein Gefühl der Unsicherheit. Da der Tumor langsam wächst und sich das Gleichgewichtssystem des Körpers anpasst, ist ein plötzlicher starker Schwindel selten. Große Tumoren können eine verminderte Gesichtssensibilität (Trigeminus), selten eine Gesichtsschwäche (Fazialis) und eine Hirnstammkompression mit Hydrozephalus verursachen.
Klassifikation
Tumorgröße und -ausdehnung werden häufig nach der Koos-Klassifikation eingeteilt. Grad 1 ist auf den inneren Gehörgang beschränkt (intrakanalikulär). Grad 2 reicht in den Kleinhirnbrückenwinkel hinein, ist aber klein und berührt das Kleinhirn nicht. Grad 3 ist mäßig groß und hat Kontakt zum Kleinhirn. Grad 4 ist groß und komprimiert den Hirnstamm. Diese Klassifikation leitet die Behandlungswahl und die Vorhersage der Ergebnisse.
Diagnose
Die gadoliniumverstärkte Schädel-MRT ist der Goldstandard; Dünnschichtsequenzen, die den inneren Gehörgang und den Kleinhirnbrückenwinkel detailliert darstellen, können selbst millimetergroße Tumoren erkennen. Das typische Erscheinungsbild ist eine „Eistüten“-förmige, stark anreichernde Raumforderung, die sich vom inneren Gehörgang in den Winkel erstreckt. Eine Höruntersuchung ist bei allen Patienten obligatorisch: die Reintonaudiometrie und der Wortverständnis-Score (WRS) definieren das Niveau des nutzbaren Hörvermögens, was die Behandlungswahl direkt beeinflusst. Die Differenzialdiagnose umfasst andere Winkelläsionen wie Meningeom, Epidermoidzyste und Arachnoidalzyste.
Behandlungsmöglichkeiten
Es gibt drei grundlegende Ansätze, und die Wahl wird je nach Tumorgröße, Wachstumsrate, Hörstatus, Alter und Präferenz des Patienten individualisiert. Bei kleinen, asymptomatischen oder minimal symptomatischen Tumoren und bei älteren Patienten ist eine aktive Überwachung (Watch-and-Scan) mit regelmäßiger MRT und Audiometrie eine sichere Option, da ein erheblicher Teil der Tumoren nie oder nur sehr langsam wächst. Bei mittelgroßen bis großen oder fortschreitenden Tumoren ist die mikrochirurgische Resektion die kurative Behandlung; der retrosigmoidale, der translabyrinthäre oder der Zugang über die mittlere Schädelgrube wird je nach Ziel des Hörerhalts und der Tumorgröße gewählt. Bei kleinen bis mittelgroßen Tumoren ist die stereotaktische Radiochirurgie (Gamma Knife, CyberKnife) eine wirksame, nicht-invasive Alternative; eine niedrige Kochleardosis ist für den Hörerhalt wichtig. Bei fortschreitenden NF2-assoziierten Tumoren können zielgerichtete systemische Therapien wie der VEGF-Hemmer Bevacizumab eingesetzt werden.
Prognose
Das Vestibularisschwannom ist ein gutartiger Tumor, und mit moderner Behandlung ist die Prognose bei niedriger Sterblichkeit sehr gut. Die Raten des Fazialiserhalts in der Chirurgie sind hoch, insbesondere bei kleinen und mittelgroßen Tumoren; der Hörerhalt ist eng mit der Tumorgröße und der präoperativen Hörqualität verbunden. Unabhängig von der Behandlungsoption wird eine langfristige MRT-Nachsorge empfohlen; die Rezidivraten sind im Allgemeinen niedrig. Die Versorgung wird von einem Team aus Neurochirurgie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und bei Bedarf Strahlentherapie geplant; die Ergebnisse variieren von Patient zu Patient und kein Ergebnis kann garantiert werden.
Quellen
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:777-802.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1461-1471.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:710-718.
- Goldbrunner R, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020.
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Untersuchung. Diagnose und Behandlung sind individuell.