Hydrocéphalie à pression normale (HPN)
L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est un trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien, observé habituellement après 60 ans, se manifestant par une triade associant trouble de la marche, déclin cognitif et incontinence urinaire. C'est l'une des causes traitables de démence, et des patients sélectionnés peuvent bénéficier d'une chirurgie de dérivation.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
L'hydrocéphalie à pression normale est un type d'hydrocéphalie communicante (non obstructive) dans lequel les ventricules cérébraux se dilatent alors que la pression du liquide céphalo-rachidien (LCR) reste largement dans les limites normales à la mesure. Elle est classiquement reconnue par la triade de Hakim : trouble de la marche, déclin cognitif (de type démentiel) et incontinence urinaire. Comme c'est l'une des causes traitables de démence, un diagnostic précoce est important.
Causes et facteurs de risque
Une proportion importante des cas correspond à une HPN idiopathique (primaire), de cause mal comprise et associée à un âge avancé. L'HPN secondaire peut se développer après une hémorragie sous-arachnoïdienne, un traumatisme crânien, une méningite ou une chirurgie cérébrale antérieurs. Le mécanisme sous-jacent n'est pas entièrement élucidé ; les théories proposées comprennent une altération de la résorption du LCR, une augmentation du flux pulsatile du LCR et une réduction de la compliance cérébrale.
Symptômes
Le trouble de la marche est le premier symptôme et le plus marqué dans la plupart des cas ; une marche à petits pas, à base élargie, « magnétique », avec les pieds semblant collés au sol et des difficultés aux demi-tours est typique, et les chutes sont fréquentes. Le déclin cognitif se manifeste généralement par un ralentissement de l'attention, de la planification et de la vitesse psychomotrice, la mémoire étant moins atteinte que dans la maladie d'Alzheimer. L'incontinence urinaire évolue de l'urgenturie vers la perte de contrôle. Les symptômes peuvent survenir ensemble ou isolément.
Diagnostic
À l'IRM cérébrale, les ventricules sont dilatés tandis que les sillons de la surface ne sont pas nettement élargis ; l'association d'une scissure sylvienne élargie et de sillons rétrécis à la convexité haute (le signe DESH) augmente la probabilité d'une HPN. Des tests de soustraction de LCR sont utilisés pour étayer le diagnostic et prédire la chance de bénéfice de la dérivation : soustraction d'une quantité de LCR par ponction lombaire avec mesure de la marche (test de soustraction, « tap test »), ou drainage lombaire externe pendant plusieurs jours. Le diagnostic différentiel comprend la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson et la démence vasculaire.
Traitement
Le traitement principal de l'HPN est la pose d'une dérivation ventriculo-péritonéale (VP), qui détourne l'excès de LCR vers la cavité abdominale. Les valves réglables (programmables) sont préférées car la pression peut être ajustée de l'extérieur après la chirurgie selon les besoins, permettant de gérer un drainage excessif ou insuffisant. Les patients ayant un test de soustraction ou de drainage positif ont des taux de réponse plus élevés. La rééducation et la physiothérapie soutiennent la récupération postopératoire.
Pronostic
Chez les patients adaptés, l'amélioration la plus évidente après la dérivation concerne la marche ; l'incontinence urinaire et les symptômes cognitifs peuvent aussi s'améliorer à des degrés variables. L'amélioration est généralement progressive sur des semaines à des mois. La réponse est meilleure chez les patients ayant une courte durée des symptômes, un trouble de la marche marqué et des tests positifs. Comme des complications telles qu'une collection sous-durale liée à la dérivation, une infection et un dysfonctionnement de la dérivation peuvent survenir, un suivi régulier est nécessaire. Les résultats sont individuels et aucun ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:438-447.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:495-514.
- Nakajima M, Yamada S, Miyajima M, et al. Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus (third edition). Neurol Med Chir (Tokyo). 2021;61(2):63-97.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.