Hydrocéphalie obstructive (non communicante)
L'hydrocéphalie obstructive est l'accumulation de liquide céphalo-rachidien (LCR) et l'augmentation de la pression intracrânienne causées par un blocage le long de la voie d'écoulement du LCR à l'intérieur du système ventriculaire. L'obstruction (telle qu'une sténose de l'aqueduc, une tumeur ou un kyste) dilate les ventricules en amont du blocage.
Dernière mise à jour: 2026-06-07
Définition
L'hydrocéphalie obstructive (non communicante) se développe en raison d'un blocage physique le long de la voie de circulation du liquide céphalo-rachidien à l'intérieur du système ventriculaire. Après avoir été produit dans les ventricules, le LCR s'écoule par des passages étroits — en particulier l'aqueduc de Sylvius reliant les troisième et quatrième ventricules — pour atteindre l'espace sous-arachnoïdien. Un blocage le long de ce trajet augmente la pression et dilate les ventricules en amont de l'obstruction.
Causes
Les causes fréquentes comprennent la sténose de l'aqueduc, des tumeurs et des kystes comprimant la voie du LCR, et des malformations congénitales telles que les malformations de Chiari et de Dandy-Walker. Les malformations congénitales prédominent chez l'enfant, tandis que les obstructions après tumeur, hémorragie et infection sont plus fréquentes chez l'adulte. La localisation de l'obstruction détermine le profil de dilatation ventriculaire.
Symptômes
Les symptômes reflètent l'augmentation de la pression intracrânienne : céphalée souvent plus marquée le matin, nausées et vomissements, vision floue et double, troubles de l'équilibre et de la marche, et ralentissement cognitif. Une obstruction aiguë peut s'installer en quelques heures à quelques jours et mettre en jeu le pronostic vital. Chez le nourrisson dont les fontanelles sont ouvertes, on peut observer une croissance rapide du périmètre crânien, une fontanelle tendue et une déviation des yeux vers le bas (regard en « coucher de soleil »).
Diagnostic
En urgence, la TDM cérébrale est le premier choix ; elle montre la dilatation ventriculaire en amont de l'obstruction, la résorption transépendymaire du LCR et toute masse ou hémorragie. L'IRM cérébrale précise plus en détail la cause de l'obstruction, et l'IRM en contraste de phase (ciné) peut évaluer dynamiquement le flux du LCR et aider à prédire le succès d'un traitement endoscopique. La ponction lombaire est évitée en cas d'hydrocéphalie obstructive en raison du risque d'engagement.
Traitement
Dans les cas aigus symptomatiques, un drainage ventriculaire externe temporaire peut contrôler la pression. La ventriculocisternostomie endoscopique (VCS / ETV) est souvent une option appropriée dans l'hydrocéphalie obstructive ; une ouverture est pratiquée dans le plancher du troisième ventricule afin que le LCR contourne l'obstruction, ce qui peut éviter une dérivation implantée. Une dérivation ventriculo-péritonéale (VP) est utilisée lorsque l'ETV n'est pas adaptée. Dans les cas liés à une tumeur, l'ablation de la tumeur peut lever l'obstruction.
Pronostic
Une hydrocéphalie non traitée peut entraîner des lésions cérébrales, une perte visuelle et, dans les cas graves, le décès. Avec un diagnostic et un traitement précoces, la plupart des patients peuvent mener une vie fonctionnelle. Le succès de l'ETV dépend de l'âge du patient, de la cause de l'obstruction et de l'anatomie. Les patients porteurs d'une dérivation nécessitent un suivi régulier, car des problèmes tels qu'une obstruction et une infection peuvent survenir. Les résultats varient selon le patient et ne peuvent être garantis.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:426-479.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:525-531.
- Kulkarni AV, Drake JM, Mallucci CL, et al. Endoscopic third ventriculostomy in the treatment of childhood hydrocephalus. J Pediatr. 2009;155(2):254-259.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.