Pseudotumeur cérébrale (hypertension intracrânienne idiopathique, HTII)
La pseudotumeur cérébrale (hypertension intracrânienne idiopathique, HTII) est un trouble caractérisé par une augmentation de la pression intracrânienne survenant sans lésion expansive ni hydrocéphalie. Elle se caractérise par des céphalées, des troubles visuels et un œdème papillaire, et touche le plus souvent les jeunes femmes obèses.
Dernière mise à jour: 2026-06-06
Définition
L'HTII se définit par une pression intracrânienne élevée en l'absence de tumeur cérébrale, d'hydrocéphalie ou d'autre lésion intracrânienne structurelle. Le nom de « pseudotumeur » (fausse tumeur) tient au fait que ses symptômes — céphalées, œdème papillaire et troubles visuels — imitent une tumeur cérébrale. Le trouble est bénin, mais non traité il peut entraîner une perte visuelle permanente.
Épidémiologie et facteurs de risque
Elle est rare dans la population générale mais nettement plus fréquente chez les femmes en âge de procréer (environ 20 à 45 ans) obèses, avec un rapport femmes/hommes élevé. Le facteur de risque le plus puissant est l'obésité et la prise de poids rapide. Les autres facteurs associés comprennent la grossesse, certains médicaments (dérivés de la vitamine A, antibiotiques de la classe des tétracyclines), le syndrome des ovaires polykystiques et l'apnée obstructive du sommeil. Des causes secondaires telles qu'une thrombose des sinus veineux doivent être exclues avant de poser le diagnostic.
Physiopathologie
Le mécanisme exact n'est pas entièrement compris et est multifactoriel. Le point de vue le plus largement admis est que la pression augmente en raison d'une absorption altérée du liquide céphalo-rachidien (LCR). Dans l'obésité, l'augmentation de la pression intra-abdominale gêne le retour veineux, élevant la pression veineuse intracrânienne et entravant l'absorption du LCR. Certains patients présentent un rétrécissement des sinus veineux transverses ; on débat de savoir si ce rétrécissement est une cause ou une conséquence de la maladie.
Symptômes
Le symptôme le plus fréquent est une céphalée, typiquement quotidienne et plus marquée le matin, pouvant s'aggraver à la toux ou à l'effort ; elle s'accompagne souvent d'un bourdonnement d'oreille synchrone du pouls (acouphène pulsatile). Les symptômes visuels sont importants : éclipses visuelles transitoires de quelques secondes lors d'un changement de position, rétrécissement du champ visuel périphérique et vision double par atteinte du sixième nerf crânien. Le signe le plus critique est un œdème papillaire bilatéral au fond d'œil ; un œdème papillaire chronique non traité peut causer une atrophie optique et une perte visuelle permanente.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur les critères de Dandy modifiés. L'IRM cérébrale avec injection et l'angio-IRM veineuse sont indispensables pour exclure des lésions structurelles et une thrombose des sinus veineux ; des signes spécifiques de l'HTII tels qu'une selle turcique vide, un aplatissement du pôle postérieur du globe et un rétrécissement du sinus transverse peuvent être observés. La ponction lombaire montre une pression d'ouverture du LCR élevée (au-dessus de 25 cmH2O en décubitus) avec une composition du LCR normale. Une évaluation ophtalmologique est indispensable : acuité visuelle, gradation de l'œdème papillaire, champs visuels (périmétrie) et suivi par tomographie en cohérence optique (OCT).
Traitement
Le but du traitement est d'abaisser la pression intracrânienne, de faire régresser l'œdème papillaire et de prévenir une perte visuelle permanente. Le traitement le plus efficace est la perte de poids ; une perte de 5 à 10 % du poids corporel améliore nettement les symptômes chez la plupart des patients, et la chirurgie bariatrique peut être envisagée dans les cas réfractaires. Le médicament de première intention est l'acétazolamide, qui réduit la production de LCR ; le topiramate est une alternative ou un adjuvant. La chirurgie est nécessaire dans les cas réfractaires tels qu'une perte visuelle évolutive, un œdème papillaire sévère réfractaire ou une céphalée résistante au traitement : fenestration de la gaine du nerf optique pour préserver la vision, dérivation du LCR (VP ou LP) lorsque céphalée et perte visuelle coexistent, et pose d'un stent dans les sinus veineux dans certains cas de rétrécissement veineux.
Pronostic
Avec un diagnostic précoce, une perte de poids et un traitement médical approprié, la plupart des patients s'améliorent nettement et atteignent souvent une rémission complète. Cependant, une récidive peut survenir si le poids n'est pas contrôlé. Dans les cas non traités ou diagnostiqués tardivement, une perte visuelle permanente et, chez un petit nombre, une cécité peuvent se développer ; un suivi ophtalmologique régulier est donc crucial. La céphalée s'améliore généralement, mais peut devenir chronique chez une partie des patients. Les résultats sont individuels et aucun ne peut être garanti.
Références
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:955-970.
- NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group; Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, et al. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the IIHTT randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(16):1641-1651.
- Mollan SP, Davies B, Silver NC, et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(10):1088-1100.
Cet article est à titre informatif et ne remplace pas un examen médical. Le diagnostic et le traitement sont individuels.