Болезнь мойя-мойя
Болезнь мойя-мойя — это редкое цереброваскулярное заболевание, характеризующееся прогрессирующим сужением основных артерий мозга и компенсаторной сетью тонких извитых коллатеральных сосудов. Оно склонно вызывать ишемические события у детей и геморрагические — у взрослых.
Последнее обновление: 2026-06-07
Определение
Болезнь мойя-мойя — это хроническое прогрессирующее цереброваскулярное заболевание, характеризующееся прогрессирующим сужением/окклюзией конечного отдела внутренней сонной артерии с обеих сторон и проксимальных сегментов соседних артерий мозга, с компенсаторной сетью аномальных коллатеральных сосудов (сосуды мойя-мойя). «Мойя-мойя» по-японски означает нечто «туманное, как клуб дыма», что описывает тонкие извитые сосуды, видимые при ангиографии. Заболевание более распространено среди населения Восточной Азии.
Причины и классификация
Утолщение внутреннего слоя сосудистой стенки прогрессирующе сужает просвет; процесс не является воспалительным. Генетическую предрасположенность связывают с вариантом гена RNF213, особенно у жителей Восточной Азии. Заболевание подразделяют на первичную (идиопатическую) болезнь мойя-мойя неизвестной причины и синдром мойя-мойя, возникающий на фоне основного состояния (например, перенесённой лучевой терапии, нейрофиброматоза 1-го типа, синдрома Дауна или серповидноклеточной анемии). Ангиографическое прогрессирование описывают системой стадирования Сузуки.
Симптомы
Симптомы различаются в зависимости от возраста. У детей преобладает ишемическая картина: транзиторные ишемические атаки, инсульт, головная боль, судороги и когнитивное снижение со снижением успеваемости в школе; ситуации, провоцирующие гипервентиляцию, такие как плач или дутьё на горячую пищу, могут провоцировать приступы. У взрослых чаще встречается внутричерепное кровоизлияние, которое может проявляться внезапной сильной головной болью, тошнотой и рвотой, потерей сознания или очаговыми неврологическими нарушениями.
Диагностика
Первичная оценка — это МРТ головного мозга с МР-ангиографией, показывающая двустороннее сужение артерий, сеть коллатеральных сосудов и признаки хронической ишемии. Цифровая субтракционная ангиография (ЦСА) является золотым стандартом и демонстрирует характерную картину «клуба дыма» и стадию заболевания. ОФЭКТ или ПЭТ могут оценить мозговой кровоток и сосудистый резерв, что определяет планирование операции. Дифференциальный диагноз включает атеросклероз, васкулит и диссекцию артерии.
Лечение
Основой лечения является хирургическая реваскуляризация; медикаментозная терапия воздействует на симптомы, но не останавливает прогрессирование. Для увеличения мозгового кровотока применяют два хирургических подхода: прямой шунт (прямой анастомоз между поверхностной височной артерией и корковым сосудом мозга) и непрямой шунт (наложение слоёв васкуляризированной ткани на поверхность мозга, чтобы со временем образовались новые сосуды). У детей предпочитают непрямые или комбинированные методы, тогда как у взрослых часто применяют прямой шунт.
Прогноз
При отсутствии лечения заболевание может прогрессировать с повторными инсультами, когнитивным снижением и инвалидизацией. Хирургическая реваскуляризация увеличивает мозговой кровоток и существенно снижает риск инсульта и кровоизлияния, улучшая течение болезни. Послеоперационные состояния, такие как преходящая гиперперфузия, могут возникать и требуют тщательного наблюдения. Ранняя диагностика и лечение улучшают прогноз; результаты различаются у разных пациентов, и никакой результат не может быть гарантирован.
Источники
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1581-1585.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:3689-3697.
- Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. Thieme; 2015:1156-1163.
- Scott RM, Smith ER. Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome. N Engl J Med. 2009.
- Research Committee on Moyamoya Disease (Japan). Guidelines for Diagnosis and Treatment of Moyamoya Disease. Neurol Med Chir. 2012.
Эта статья носит общий информационный характер и не заменяет осмотр врача. Решения о диагностике и лечении индивидуальны.