Псевдоопухоль мозга (идиопатическая внутричерепная гипертензия, ИВГ)

Определение

ИВГ определяется как повышенное внутричерепное давление при отсутствии опухоли мозга, гидроцефалии или другого структурного внутричерепного поражения. Название «псевдоопухоль» (ложная опухоль) отражает то, что её симптомы — головная боль, отёк диска зрительного нерва и нарушение зрения — имитируют опухоль мозга. Расстройство доброкачественно, но без лечения может привести к стойкой потере зрения.

Эпидемиология и факторы риска

Она редка в общей популяции, но заметно чаще встречается у женщин репродуктивного возраста (примерно 20-45 лет) с ожирением, с высоким соотношением женщин и мужчин. Самый сильный фактор риска — ожирение и быстрое увеличение массы тела. Другие сопутствующие факторы включают беременность, некоторые лекарства (производные витамина A, антибиотики тетрациклиновой группы), синдром поликистозных яичников и обструктивное апноэ сна. Перед постановкой диагноза необходимо исключить вторичные причины, такие как тромбоз венозных синусов.

Патофизиология

Точный механизм не вполне понятен и является многофакторным. Наиболее широко принятая точка зрения состоит в том, что давление повышается из-за нарушенного всасывания спинномозговой жидкости (СМЖ). При ожирении повышенное внутрибрюшное давление нарушает венозный возврат, повышая внутричерепное венозное давление и затрудняя всасывание СМЖ. У некоторых пациентов имеется сужение поперечных венозных синусов; является ли это сужение причиной или следствием заболевания, остаётся предметом обсуждения.

Симптомы

Наиболее частый симптом — головная боль, обычно ежедневная и более сильная по утрам, которая может усиливаться при кашле или натуживании; её часто сопровождает синхронный с пульсом шум в ухе (пульсирующий тиннитус). Зрительные симптомы важны: преходящие зрительные затемнения длительностью в секунды при перемене положения, сужение периферического поля зрения и двоение из-за вовлечения шестого черепного нерва. Наиболее критический признак — двусторонний отёк диска зрительного нерва при офтальмоскопии; нелеченый хронический отёк диска может вызвать атрофию зрительного нерва и стойкую потерю зрения.

Диагностика

Диагноз основан на модифицированных критериях Денди. МРТ головного мозга с контрастированием и МР-венография обязательны для исключения структурных поражений и тромбоза венозных синусов; могут наблюдаться специфические для ИВГ признаки, такие как пустое турецкое седло, уплощение задней стенки глазного яблока и сужение поперечного синуса. Люмбальная пункция показывает повышенное давление открытия СМЖ (выше 25 см H2O в положении лёжа) при нормальном составе СМЖ. Офтальмологическая оценка обязательна: острота зрения, градация отёка диска, поля зрения (периметрия) и наблюдение с помощью оптической когерентной томографии (ОКТ).

Лечение

Цель лечения — снизить внутричерепное давление, устранить отёк диска зрительного нерва и предупредить стойкую потерю зрения. Наиболее эффективное лечение — снижение массы тела; потеря 5-10 % массы тела заметно улучшает симптомы у большинства пациентов, а в рефрактерных случаях может рассматриваться бариатрическая операция. Препарат первой линии — ацетазоламид, снижающий продукцию СМЖ; топирамат — альтернатива или дополнение. Операция требуется в рефрактерных случаях, таких как прогрессирующая потеря зрения, рефрактерный тяжёлый отёк диска или резистентная к лечению головная боль: фенестрация оболочки зрительного нерва для сохранения зрения, шунтирование СМЖ (VP или LP) при сочетании головной боли и потери зрения и стентирование венозных синусов в отдельных случаях венозного сужения.

Прогноз

При ранней диагностике, снижении массы тела и надлежащей медикаментозной терапии большинство пациентов заметно улучшаются и часто достигают полной ремиссии. Однако рецидив может возникнуть, если масса тела не контролируется. В нелеченых или поздно диагностированных случаях могут развиться стойкая потеря зрения и у небольшого числа — слепота; поэтому регулярное офтальмологическое наблюдение имеет решающее значение. Головная боль обычно проходит, но у части пациентов может стать хронической. Исходы индивидуальны, и ни один из них не может быть гарантирован.

Источники

1. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:955-970.
2. NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group; Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, et al. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the IIHTT randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(16):1641-1651.
3. Mollan SP, Davies B, Silver NC, et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(10):1088-1100.