Psödotümör Serebri (İdiyopatik İntrakranyal Hipertansiyon, IIH)
Psödotümör serebri (idiyopatik intrakranyal hipertansiyon, IIH), bir kitle lezyonu veya hidrosefali olmaksızın artmış kafa içi basıncı ile seyreden bir hastalıktır. Baş ağrısı, görme bozukluğu ve papilödem ile karakterizedir; en sık obezitesi olan genç kadınlarda görülür.
Son güncelleme: 2026-06-06
Tanım
IIH, beyin tümörü, hidrosefali veya başka bir yapısal kafa içi lezyonu olmaksızın kafa içi basıncın yükselmesiyle tanımlanır. 'Psödotümör' (sahte tümör) adı, baş ağrısı, papilödem ve görme bozukluğu gibi belirtilerin bir beyin tümörünü taklit etmesinden gelir. Hastalık iyi huyludur, ancak tedavi edilmezse kalıcı görme kaybına yol açabilir.
Epidemiyoloji ve Risk Faktörleri
Genel toplumda nadirdir, ancak obezitesi olan üreme çağındaki kadınlarda (yaklaşık 20-45 yaş) belirgin olarak sık görülür; kadın-erkek oranı yüksektir. En güçlü risk etkeni obezite ve hızlı kilo alımıdır. Diğer ilişkili etkenler arasında gebelik, bazı ilaçlar (A vitamini türevleri, tetrasiklin grubu antibiyotikler), polikistik over sendromu ve obstrüktif uyku apnesi sayılabilir. Tanı koymadan önce venöz sinüs trombozu gibi sekonder nedenler dışlanmalıdır.
Patofizyoloji
Kesin mekanizma tam bilinmemekle birlikte çok etkenlidir. En kabul gören görüş, beyin omurilik sıvısının (BOS) emiliminde bozulma sonucu basıncın yükselmesidir. Obezitede karın içi basıncın artması venöz dönüşü bozarak kafa içi venöz basıncı yükseltir ve BOS emilimini güçleştirir. Bazı hastalarda transvers venöz sinüslerde darlık bulunur; bu darlığın hastalığın nedeni mi yoksa sonucu mu olduğu tartışmalıdır.
Belirtiler
En sık belirti, genellikle günlük ve sabahları daha şiddetli olan, öksürme-ıkınma ile artabilen baş ağrısıdır; sıklıkla nabızla uyumlu kulak çınlaması (pulsatil tinnitus) eşlik eder. Görme belirtileri önemlidir: pozisyon değişikliğiyle ortaya çıkan saniyeler süren geçici görme kararmaları, çevresel görme alanında daralma ve altıncı kraniyal sinir tutulumuna bağlı çift görme. En kritik bulgu, göz dibi muayenesinde saptanan iki taraflı papilödemdir; tedavi edilmeyen kronik papilödem optik atrofiye ve kalıcı görme kaybına yol açabilir.
Tanı
Tanı modifiye Dandy kriterlerine dayanır. Kontrastlı beyin MR ve MR venografi, yapısal lezyonları ve venöz sinüs trombozunu dışlamak için zorunludur; boş sella, glob arka duvarının düzleşmesi ve transvers sinüs darlığı gibi IIH'ye özgü bulgular görülebilir. Lomber ponksiyonda BOS açılış basıncı yüksek (yatar pozisyonda 25 cmH2O üzerinde), BOS bileşimi ise normaldir. Oftalmolojik değerlendirme zorunludur: görme keskinliği, papilödem derecelendirmesi, görme alanı (perimetri) ve optik koherens tomografi (OCT) ile takip yapılır.
Tedavi
Tedavinin amacı kafa içi basıncı düşürmek, papilödemi gerletmek ve kalıcı görme kaybını önlemektir. En etkili tedavi kilo kaybıdır; vücut ağırlığının %5-10'unun verilmesi çoğu hastada belirtileri belirgin düzeltir, dirençli olgularda bariatrik cerrahi düşünülebilir. Birinci basamak ilaç tedavisi, BOS üretimini azaltan asetazolamiddir; topiramat alternatif veya ek seçenektir. İlerleyici görme kaybı, dirençli şiddetli papilödem veya tedaviye yanıt vermeyen baş ağrısı gibi dirençli olgularda cerrahi gerekir: görmeyi korumak için optik sinir kılıfı fenestrasyonu, baş ağrısı ve görme kaybı birlikte ise BOS şantı (VP veya LP), seçilmiş venöz darlık olgularında ise venöz sinüs stentlemesi uygulanabilir.
Prognoz
Erken tanı, kilo kaybı ve uygun medikal tedavi ile hastaların büyük bölümünde belirgin düzelme ve sıklıkla tam remisyon sağlanır. Ancak kilo kontrolü sağlanamazsa nüks olabilir. Tedavi edilmeyen veya geç tanı alan olgularda kalıcı görme kaybı, az sayıda olguda körlük gelişebilir; bu nedenle düzenli oftalmolojik takip kritik öneme sahiptir. Baş ağrısı genellikle düzelir, ancak bir bölüm hastada kronik seyredebilir. Sonuçlar bireyseldir ve hiçbir sonuç garanti edilemez.
Kaynaklar
- Friedman DI, et al. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013.
- Wall M, et al. Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial (IIHTT). JAMA. 2014.
- Mollan SP, et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018.
- StatPearls — Idiopathic Intracranial Hypertension. NCBI Bookshelf.
Bu madde genel bilgilendirme amaçlıdır ve hekim muayenesinin yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararı kişiye özeldir.