الورم النجمي
الورم النجمي هو أكثر مجموعات الأورام الدبقية شيوعًا، وينشأ من خلايا الدماغ الداعمة، أي الخلايا النجمية. وقد أعاد تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021 تعريف الأورام النجمية وفق حالة طفرة IDH، معتبرًا الورم النجمي الطافر لـ IDH مرضًا متميزًا عن الورم الأرومي الدبقي البري لـ IDH.
آخر تحديث: 2026-06-06
التعريف
الورم النجمي ورم دماغي أولي ينشأ من الخلايا النجمية، وهي خلايا الدماغ الداعمة. ويشكّل نحو ثلث جميع الأورام الدماغية الأولية وهو أكثر أنواع الأورام الدبقية شيوعًا. ويمكن أن يحدث في أي عمر؛ ويغلب الورم النجمي الشعري لدى الأطفال، بينما تغلب الأورام النجمية المنتشرة الارتشاحية لدى البالغين.
الوبائيات
تبلغ إصابة الأورام النجمية نحو 4.8 لكل 100000 شخص-سنة. وتبلغ الأورام النجمية المنتشرة ذروتها عادةً لدى البالغين الشباب إلى متوسطي العمر (35-45 سنة)، بينما يبلغ الورم النجمي الشعري ذروته لدى الأطفال (5-15 سنة). وهي أكثر شيوعًا قليلًا لدى الرجال منها لدى النساء. ومعظم الحالات بلا عامل خطر قابل للتحديد؛ ويرتبط الإشعاع المؤيّن وبعض المتلازمات الوراثية (لي-فروميني وNF1 وتيركو) بخطر متزايد.
الأعراض
تتفاوت الأعراض بحسب موقع الورم ودرجته. وكثيرًا ما تكون النوبات الصرعية الشكوى المُقدِّمة، خصوصًا في الأورام القشرية منخفضة الدرجة. وتشمل العلامات الأخرى الصداع الناجم عن ارتفاع الضغط داخل القحف، وتغيرات الشخصية والسلوك، وصعوبات الذاكرة والتركيز، واضطراب الكلام (الحُبسة)، وضعفًا في الطرف أو فقدان تناسق بحسب الموقع.
التشخيص
الرنين المغناطيسي هو الأداة التشخيصية الرئيسة، إذ يُظهر آفة ارتشاحية مفرطة الإشارة على تسلسلَي T2 وFLAIR. وتساعد تقنيات الرنين المتقدمة (الإرواء والتحليل الطيفي والانتشار) والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني بالأحماض الأمينية على تقييم درجة الورم والنسيج الورمي الفعّال. ويُوضَع التشخيص النهائي بالفحص النسيجي والجزيئي للنسيج المأخوذ بالخزعة التوضيعية أو الاستئصال الجراحي. وتُعدّ واسمات مثل طفرة IDH وحالة CDKN2A/B وATRX وTP53 حاسمة للتشخيص والتدريج والمآل.
التصنيف والتدريج (OMS CNS5 2021)
أعاد تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021 تعريف الأورام الدبقية المنتشرة لدى البالغين وفق حالة IDH. ويُعدّ الورم النجمي الطافر لـ IDH الآن نوعًا ورميًا واحدًا، ويُدرَّج 2 أو 3 أو 4؛ وقد أُزيل مصطلح «الكشمي». وبوجود تكاثر وعائي دقيق أو نخر أو حذف متماثل اللواقح لـ CDKN2A/B، يُعدّ الورم من الدرجة الرابعة بصرف النظر عن النسج. والأورام النجمية الطافرة لـ IDH ذات مآل أفضل بوضوح من الورم الأرومي الدبقي البري لـ IDH.
خيارات العلاج
يُفرَّد العلاج وفق الدرجة وحالة IDH والملمح الجزيئي وموقع الورم وحالة المريض. والخطوة الأولى عادةً هي الاستئصال الجراحي الأوسع الآمن؛ وتزيد التقنيات الحديثة مثل الملاحة العصبية والرنين المغناطيسي أثناء العمل والتألق بـ 5-ALA وحجّ القحف في حال اليقظة من الاستئصال مع الحفاظ على الوظيفة. وللأورام منخفضة الدرجة الطافرة لـ IDH تشمل الخيارات بعد الجراحة المراقبة اللصيقة، ومثبّط IDH النافذ إلى الدماغ فوراسيدينيب (المعتمَد لبعض حالات الدرجة الثانية بعد الجراحة)، والعلاج الإشعاعي مع العلاج الكيميائي عند الحاجة. وتُضيف الحالات الأعلى درجةً العلاج الإشعاعي والكيميائي (تيموزولوميد أو PCV).
المآل
من أقوى محدّدات المآل حالة طفرة IDH. فالبقيا في الأورام النجمية الطافرة لـ IDH أطول بوضوح منها في الورم الأرومي الدبقي البري لـ IDH وتتفاوت بحسب الدرجة. ولأن الأورام منخفضة الدرجة قد تتحول إلى درجة أعلى مع الزمن، فإن المتابعة اللصيقة بالرنين المغناطيسي مهمة. وتُقدَّم الرعاية من فريق متعدد التخصصات؛ وتتفاوت النتائج فرديًا ولا يمكن ضمان أي نتيجة.
المصادر
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:660.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:509.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.
هذه المقالة لأغراض إعلامية عامة ولا تغني عن الفحص الطبي. قرارات التشخيص والعلاج فردية.