تشوّه داندي-ووكر
تشوّه داندي-ووكر شذوذ دماغي خِلقي نادر يتميّز بنقص نمو دودة المخيخ كليًا أو جزئيًا، وتوسّع كيسي للبطين الرابع، وتوسّع الحفرة الخلفية. ويصحب استسقاء الرأس نسبة كبيرة من الحالات، ويتفاوت السير على مدى واسع.
آخر تحديث: 2026-06-07
التعريف
تشوّه داندي-ووكر (DWM) تشوّه خِلقي نادر في الحفرة الخلفية يُعرَّف بغياب دودة المخيخ كليًا أو جزئيًا، وتوسّع كيسي للبطين الرابع، وتوسّع الحفرة الخلفية. وينجم عن اضطراب نمو الحفرة الخلفية في الطور الجنيني (نحو الأسبوعين 8-12 من الحمل)، ويمكن لنقص نمو ثقبَي مخرج البطين الرابع أن يؤثر في دوران السائل الدماغي الشوكي.
الطيف
يُعدّ الـ DWM طيفًا. ويجمع تشوّه داندي-ووكر الكلاسيكي نقص نمو دودة المخيخ الواضح، والتوسّع الكيسي للبطين الرابع، وتوسّع الحفرة الخلفية. وفي المتغيّرات الأخفّ تكون الدودة محفوظة جزئيًا والكيس أصغر. والصهريج الأكبر الكبير متغيّر حميد بدودة طبيعية وصهريج كبير متوسّع فقط، عادةً بلا أعراض. وهذا التمييز مهم للمآل والمتابعة.
الحالات المصاحبة
يصحب استسقاء الرأس نسبة كبيرة من الحالات. ويمكن للـ DWM أن يحدث كثيرًا مع شذوذات دماغية وجسدية أخرى، منها اضطرابات الجسم الثفني، وشذوذات نمو القشرة، وشذوذات قلبية، وشذوذات كلوية. وقد يكون جزءًا من بعض المتلازمات الوراثية (ووكر-وربورغ، جوبير، ميكل-غروبر) والشذوذات الصبغية. ويؤثر وجود الشذوذات المصاحبة بوضوح في السير.
الأعراض
في الطفولة المبكرة ترتبط الأعراض عادةً باستسقاء الرأس: ازدياد سريع لمحيط الرأس (ضخامة الرأس)، ويافوخ متوتّر، وتهيّج، وصعوبة تغذية، وقيء. وقد يسبّب نقص نمو الدودة اختلال توازن ومشية واسعة القاعدة (رنح)، وحركات عينية لا إرادية (رأرأة)، وتأخّر نمو. وقد تأتي الحالات الأخفّ إلى الانتباه لاحقًا في الطفولة أو الرشد بصداع أو مشكلات توازن أو صعوبة تعلّم.
التشخيص
قد يُشتبَه بالتشخيص قبل الولادة بالأمواج فوق الصوتية (كيس في الحفرة الخلفية وغياب الدودة من نحو الأسبوع 18-20) وبالرنين المغناطيسي الجنيني؛ ويستوجب التشخيص قبل الولادة مشورة وراثية وتحرّيًا عن شذوذات أعضاء أخرى. وبعد الولادة يكون الرنين المغناطيسي للدماغ الطريقة المرجعية، ويُظهر نقص نمو الدودة وكيس البطين الرابع وتوسّع الحفرة الخلفية واستسقاء الرأس. ويشمل التشخيص التفريقي الصهريج الأكبر الكبير، وكيس الحفرة الخلفية العنكبوتي، وكيس جراب بليك. ويساعد التقييم النمائي العصبي على متابعة السير.
العلاج
يتمثّل العلاج أساسًا في إدارة استسقاء الرأس وضبط الأعراض. وعند تطوّر استسقاء الرأس، الخيار الأول عادةً تحويلة بطينية بريتونية، وقد تُفضَّل الصمامات القابلة للبرمجة. وفي حالات انسدادية منتقاة، خصوصًا لدى الرُّضّع الأكبر سنًا، يمكن أن يكون فتح البطين الثالث بالمنظار بديلًا، رغم أن معدلات النجاح قد تكون محدودة في الـ DWM. ونادرًا ما تتطلب كيسات الحفرة الخلفية الكبيرة العرضية تصريف الكيس أو إزالة الضغط. ويُعدّ الدعم النمائي العصبي ببرامج التدخّل الباكر والعلاج الفيزيائي والعلاج الوظيفي وعلاج النطق والتعليم الخاص جزءًا مهمًا من الرعاية.
السير
السير متفاوت جدًا ويعتمد إلى حد كبير على الشذوذات المصاحبة. وتتبع نسبة كبيرة من حالات الـ DWM المعزولة سيرًا طبيعيًا أو متأخرًا قليلًا، بينما قد تحدث إصابة نمائية أشدّ بوجود شذوذات دماغية إضافية أو متلازمة وراثية. وكثيرًا ما تستمر مشكلات التوازن المرتبطة بغياب الدودة إلى حد ما، رغم إمكان التكيّف الوظيفي. وتتفاوت النتائج بوضوح بين المرضى ولا يمكن ضمان أي منها؛ ويُنصَح بمتابعة متعددة التخصصات.
المصادر
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:270-272.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1906-1910.
- Spennato P, Mirone G, Nastro A, et al. Hydrocephalus in Dandy-Walker malformation. Childs Nerv Syst. 2011;27(10):1665-1681.
هذه المقالة لأغراض إعلامية عامة ولا تغني عن الفحص الطبي. قرارات التشخيص والعلاج فردية.