الورم الدبقي المنتشر في الخط الناصف (DMG)
الورم الدبقي المنتشر في الخط الناصف (DMG، المتغير H3 K27) هو ورم دماغي شديد العدوانية ينشأ في بنى الخط الناصف (جذع الدماغ، المهاد، النخاع الشوكي) لدى الأطفال. وكان يُعرف سابقًا بالورم الدبقي الجسري المنتشر (DIPG)، ويُصنَّف بالدرجة الرابعة في تصنيف منظمة الصحة العالمية.
آخر تحديث: 2026-06-06
التعريف
الورم الدبقي المنتشر في الخط الناصف هو ورم دبقي من الدرجة الرابعة، عُرِّف في تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021 لأورام الجهاز العصبي المركزي بوصفه متغيرًا جزيئيًا من نوع H3 K27. وغالبًا ما ينشأ في الجسر من جذع الدماغ، وبسبب طبيعته الارتشاحية المنتشرة لا يمكن استئصاله جراحيًا. وهو من الأسباب الرئيسية للوفاة بأورام الدماغ لدى الأطفال.
علم الأوبئة
يحدث الورم الدبقي المنتشر في الخط الناصف أكثر ما يحدث لدى الأطفال بين 5 و10 سنوات؛ ونحو 10-20% من الحالات تظهر في سن البلوغ وتميل إلى مسار أبطأ. ويمثّل نحو 10-15% من أورام الدماغ لدى الأطفال. وبحسب الموضع، يكون نحو 75-80% جسريًا (جذع الدماغ)، و15-20% مهاديًا، و5% نخاعيًا.
الإمراض الجزيئي
السمة الجزيئية المميِّزة هي طفرة H3 K27M، التي تحدث في الجينين H3F3A أو HIST1H3B/C، وتخلّ بتنظيم الكروماتين وتسبب اختلالًا فوق جيني. وتشمل التغيرات المصاحبة طفرات TP53، وتضخيم PDGFRA، وطفرة ACVR1؛ وترتبط هذه الأخيرة بمسار أفضل نسبيًا.
الأعراض
في الورم الجسري، تكون أبكر النتائج وأكثرها تميزًا عجوزات الأعصاب القحفية: ازدواج الرؤية، وعدم تماثل الوجه، وصعوبة البلع أو الكلام. ويصاحبها علامات هرمية (السبيل الطويل) مثل الضعف والتشنج، إضافة إلى الترنح. وهذه الثلاثية — عجز الأعصاب القحفية، وعلامات السبيل الطويل، والترنح — تشكّل الصورة الكلاسيكية. وتسبب الأورام المهادية ضعفًا وفقدان حس أحادي الجانب، بينما تسبب الأورام النخاعية ضعفًا متقدمًا ومستوى حسيًا. وعادةً ما تتقدم الأعراض بسرعة، غالبًا في أقل من ستة أشهر.
التشخيص
التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع التباين هو الفحص الأول. ويظهر الورم الجسري النموذجي بوصفه آفة منتشرة تشمل أكثر من نصف الجسر، شديدة الإشراق على T2/FLAIR مع تعزيز متغير. وفي الحالات الجسرية ذات التصوير النموذجي والصورة السريرية المتوافقة، يمكن غالبًا وضع التشخيص بالتصوير وحده. وتُؤخذ الخزعة التوضيعية في الأشكال غير النموذجية، أو الموضع المهادي، أو عند الحاجة إلى التنميط الجزيئي للعلاج الموجّه. ويستند التشخيص النهائي إلى إظهار البروتين المتحوّر H3 K27M والواسمات الدبقية (GFAP) في التحليل النسيجي.
العلاج
الاستئصال الجراحي غير ممكن بسبب النمو الارتشاحي المنتشر؛ وتقتصر الجراحة على الخزعة في حالات مختارة وعلى التصريف في حالة استسقاء الرأس. والعلاج المعياري هو العلاج الإشعاعي البؤري (نحو 54 غراي)، الذي يوفر تحسنًا سريريًا مؤقتًا لدى معظم المرضى لكنه ليس علاجيًا شافيًا. ويقدّم العلاج الكيميائي التقليدي فائدة محدودة في البقيا. وفي عام 2025 حصل الدوردافيبرون (ONC201) على موافقة معجَّلة في الولايات المتحدة للورم الدبقي المتحوّر H3 K27M الناكس؛ وهو غير مرخّص بعد في تركيا، حيث قد يكون الوصول إليه ممكنًا عبر التجارب السريرية أو القنوات الدولية. وتُخطَّط الرعاية من قبل فريق متعدد التخصصات في طب الأورام العصبية.
المآل
يظل الورم الدبقي المنتشر في الخط الناصف مرضًا عدوانيًا غير قابل للشفاء بالعلاجات الحالية؛ ويُذكر متوسط البقيا في الأدبيات بنحو 9-12 شهرًا. ويُعد البلوغ، وطفرة ACVR1، والموضع المهادي عوامل أكثر مواتاة نسبيًا، بينما يُعد الموضع الجسري وطفرة TP53 أقل مواتاة. وتخضع العلاجات الموجّهة الجديدة وطرق إيصال الأدوية لبحث مكثف. وتتباين النتائج من مريض لآخر ولا يمكن ضمان أي نتيجة؛ ويُعد الدعم النفسي والرعاية التلطيفية للأسر جزءًا لا يتجزأ من الرعاية.
المصادر
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:683.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:511.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
هذه المقالة لأغراض إعلامية عامة ولا تغني عن الفحص الطبي. قرارات التشخيص والعلاج فردية.