الورم البطاني العصبي
الورم البطاني العصبي ورم في الجهاز العصبي المركزي ينشأ من الخلايا البطانية العصبية المبطِّنة لبطينات الدماغ والقناة المركزية للنخاع الشوكي. ويقسّم تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021 الأورام البطانية العصبية إلى مجموعات فرعية بحسب الموضع التشريحي والسمات الجزيئية. والاستئصال الجراحي الكامل هو أهم عامل مآلي في العلاج.
آخر تحديث: 2026-06-06
التعريف
الورم البطاني العصبي ورم أولي في الجهاز العصبي المركزي يتطور من الخلايا البطانية العصبية المبطِّنة لبطينات الدماغ والقناة المركزية للنخاع الشوكي. ويمثّل نحو 3% من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي، ويمكن أن ينشأ في الدماغ والنخاع الشوكي على حد سواء.
علم الأوبئة
يُظهر الورم البطاني العصبي توزعًا عمريًا ثنائي الذروة. فلدى الأطفال يحدث عادةً في أعمار أصغر ويقع غالبًا في الحفرة الخلفية؛ ولدى البالغين يكون الموضع النخاعي (النخاع الشوكي) أكثر شيوعًا. وتشكّل الأورام البطانية العصبية النخاعية نسبة كبيرة من الأورام الأولية للنخاع الشوكي لدى البالغين. ويزيد الورم العصبي الليفي من النوع الثاني (NF2) خطر الورم البطاني العصبي النخاعي على وجه الخصوص.
الأعراض
تعتمد الأعراض على موضع الورم. وقد تسبب أورام الحفرة الخلفية استسقاء الرأس مع صداع ناجم عن ارتفاع الضغط داخل القحف، وقيء صباحي، ومشكلات في التوازن والتناسق (ترنح)، وازدواج الرؤية؛ وقد يُظهر الرضّع تضخمًا في محيط الرأس وتهيجًا. وتسبب الأورام البطانية العصبية النخاعية ألمًا وضعفًا وفقدان حس بحسب مستوى الورم.
التشخيص
التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع التباين هو الطريقة التشخيصية الرئيسية. وتقييم المحور العصبي بأكمله مهم؛ لذا يُجرى تصوير بالرنين للدماغ وكامل العمود الفقري، إلى جانب تحليل خلوي للسائل الدماغي الشوكي في الحالات المعرّضة لخطر الانتشار السحائي الرقيق. وتُؤخذ عينة السائل الدماغي الشوكي عادةً بعد أسابيع عدة من الجراحة لتجنّب النتائج الإيجابية الكاذبة. ويُوضَع التشخيص النهائي بالفحص النسيجي المرضي؛ ويُدمِج تصنيف 2021 تنميط المثيلة وواسمات جزيئية محددة.
التصنيف والدرجة (OMS CNS5 2021)
يقسّم تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021 الأورام البطانية العصبية إلى مجموعات فرعية بحسب الموضع التشريحي (فوق الخيمة، الحفرة الخلفية، النخاعي) والسمات الجزيئية. فعلى سبيل المثال، تُصنَّف الأورام البطانية العصبية فوق الخيمة بحسب حالة اندماج ZFTA أو YAP1، وتُصنَّف أورام الحفرة الخلفية إلى مجموعتي PFA وPFB بحسب نمط المثيلة. وتؤثر هذه الأنماط الفرعية الجزيئية مباشرة في المآل وقرارات العلاج؛ فبعض المجموعات الفرعية (مثل PFB ومعظم الأورام النخاعية) تتصرف بشكل أكثر مواتاة، بينما الأخرى (PFA) أكثر عدوانية.
خيارات العلاج
الجراحة هي أهم خطوة في الورم البطاني العصبي؛ والاستئصال الكامل (الكلي الإجمالي) هو أقوى عامل مآلي ويؤثر بوضوح في البقيا. وقد يتطلب استسقاء الرأس تحويلة أو فغر بطيني ثالث بالتنظير. وبعد الجراحة، قد يُعطى علاج إشعاعي بؤري بحسب درجة الورم والنمط الفرعي الجزيئي ومدى الاستئصال؛ ويُستلزم العلاج الإشعاعي القحفي النخاعي في وجود انتشار سحائي رقيق. ودور العلاج الكيميائي محدود ويُستخدَم أساسًا لتأجيل العلاج الإشعاعي لدى الأطفال الصغار جدًا أو في المرض الناكس. ولدى الأطفال، قد يُفضَّل العلاج بالبروتونات لأنه يجنّب الأنسجة الطبيعية.
المآل
يتباين المآل بوضوح بحسب مدى الاستئصال ودرجة الورم والعمر والنمط الفرعي الجزيئي. والنتائج أفضل في الحالات ذات الاستئصال الكامل وفي الأنماط الفرعية المواتية (مثل معظم الأورام النخاعية). والمتابعة بالرنين المغناطيسي طويلة الأمد مهمة لدى جميع المرضى، لأن النكس قد يظهر بعد سنوات. وتتباين النتائج فرديًا ولا يمكن ضمان أي نتيجة.
المصادر
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:724.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:560.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Rudà R, et al. EANO guidelines for the diagnosis and treatment of ependymal tumors. Neuro Oncol. 2018.
هذه المقالة لأغراض إعلامية عامة ولا تغني عن الفحص الطبي. قرارات التشخيص والعلاج فردية.