ورم الأرومة العصبية الشمي
ورم الأرومة العصبية الشمي ورم خبيث نادر من المنشأ الظهاري المعوي الجلدي العصبي ينشأ من الظهارة الشمية في الجزء العلوي من تجويف الأنف. وينمو ببطء لكنه يتصرف بشكل غازٍ موضعيًا، ويمكن أن يمتد عبر قاعدة الجمجمة إلى الحفرة القحفية الأمامية.
آخر تحديث: 2026-06-06
التعريف
ورم الأرومة العصبية الشمي، الذي وُصِف لأول مرة عام 1924، ورم خبيث نادر ينشأ من الخلايا العصبية القاعدية للظهارة الشمية في سقف تجويف الأنف. ويمثّل نحو 3-6% من جميع الأورام الأنفية الجيبية. ويبدأ بجوار الصفيحة المصفوية وقد ينمو ببطء ليصيب قاعدة الجمجمة الأمامية، ونادرًا الفص الجبهي.
علم الأوبئة وعوامل الخطر
يُظهر المرض توزعًا عمريًا ثنائي الذروة، بذروة أولى في 11-20 سنة وثانية في 50-60 سنة. والتوزع بحسب الجنس متساوٍ تقريبًا أو مع رجحان ذكوري طفيف. ومعدل الإصابة نحو 0.4 حالة لكل مليون سنويًا. وتشمل عوامل الخطر المحتملة الالتهاب الأنفي الجيبي المزمن، والتدخين، وبعض التعرضات المهنية (غبار الخشب، غبار المعادن)؛ ومعظم الحالات متفرقة.
الأعراض
الشكوى الأكثر شيوعًا عند العرض انسداد أنفي أحادي الجانب متقدم. وقد يصاحبه رعاف متكرر، وفقدان أو نقص حاسة الشم (فقد الشم/نقص الشم)، وصداع جبهي. وقد تسبب إصابة الحجاج جحوظًا وازدواج رؤية. وقد يُحدِث الامتداد داخل القحف هلوسات شمية، وتغيرات في الشخصية، ونوبات.
التشخيص والمرحلة
التصوير بالرنين المغناطيسي للجيوب الأنفية والدماغ مع التباين هو المعيار الذهبي، إذ يُظهر إصابة الصفيحة المصفوية والامتداد داخل القحف. ويُظهر التصوير المقطعي للجيوب الأنفية تخريب العظم بشكل أفضل. ويُستخدَم التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني لتحديد المرحلة ومسح النقائل. ويكشف التنظير الأنفي الكتلة ويتيح الخزعة، التي يجب أن تلي التصوير. ويُؤكَّد التشخيص النهائي بالكيمياء النسيجية المناعية (الكروموغرانين، السينابتوفيزين، NSE إيجابية). ويُستخدَم نظام كاديش (A-D) لتحديد المرحلة، ودرجة هايامز النسيجية (1-4) للمآل.
العلاج
العلاج متعدد الأنماط، وتُحصَّل أفضل النتائج بالجراحة. وللمرض في المرحلة المبكرة إلى المتوسطة، أصبحت الجراحة التنظيرية عبر الأنف المقاربة قليلة التوغل الرائدة؛ فهي لا تتطلب شقًا خارجيًا، وتتيح تعافيًا أسرع، ويمكن تطبيقها حتى في حالات متقدمة مختارة. وقد يُستلزَم الاستئصال القحفي الوجهي المفتوح في حالة الغزو الواسع للفص الجبهي أو الإصابة الجافوية الواسعة. والعلاج الإشعاعي المساعد بعد الجراحة معياري ويحسّن السيطرة الموضعية؛ ويوفر العلاج بالبروتونات تجنيبًا للأنسجة الطبيعية في الامتداد داخل القحف ولدى المرضى الأصغر سنًا. ويُضاف العلاج الكيميائي (المعتمد عادةً على السيسبلاتين) في المرض عالي الدرجة أو المتقدم.
المآل والمتابعة
يعتمد المآل على المرحلة والدرجة النسيجية. وعمومًا، تكون البقيا لخمس سنوات مرتفعة في المرض مبكر المرحلة (كاديش A-B) وأقل في المرض متقدم المرحلة (كاديش C-D)؛ والأورام منخفضة الدرجة (هايامز 1-2) تسير بمسار أفضل. ولأن المرض قد ينكس متأخرًا (بعد 10-20 سنة)، تلزم متابعة مدى الحياة، بتصوير بالرنين وتنظير أنفي منتظمين، أكثر تواترًا في السنوات الأولى. والنتائج فردية ولا يمكن ضمان أي منها.
المصادر
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:951.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:651.
- Dulguerov P, et al. Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review. Lancet Oncol. 2001.
هذه المقالة لأغراض إعلامية عامة ولا تغني عن الفحص الطبي. قرارات التشخيص والعلاج فردية.