أورام الكُبَيبة (ورم الباراغانغليون)
أورام الكُبَيبة (أورام الباراغانغليون) أورام حميدة في معظمها لكنها غازية موضعياً وغنية بالأوعية، تنشأ من الأجسام الكُبَيبية في الرأس والرقبة. وقد تتظاهر الأنواع الواقعة في العظم الصدغي وقاعدة الجمجمة بطنين نابض وأعراض في الأعصاب القحفية.
آخر تحديث: 2026-06-07
التعريف
أورام الكُبَيبة أورام غنية بالأوعية (مفرطة التوعية) تنشأ من الأجسام الكُبَيبية (خلايا مستقبِلة كيميائية وصمّاوية عصبية) المرتبطة بالجهاز العصبي الذاتي. والغالبية العظمى منها حميدة لكنها تنمو نمواً غازياً موضعياً في العظم والبِنى المحيطة. وبحسب الموضع توجد أنواع مثل ورم الكُبَيبة الطبلي في الأذن الوسطى، وورم الكُبَيبة الوداجي عند الثقبة الوداجية، وورم الكُبَيبة المبهمي على طول العصب المبهم. وعادةً ما يكون نموّها بطيئاً.
الأسباب والوراثة
نسبة كبيرة من الحالات وراثية وترتبط بشكل خاص بطفرات في جينات SDH (SDHB، SDHC، SDHD). وفي الحالات الوراثية قد تظهر الأورام في عمر أصغر وقد تكون متعدّدة البؤر أو ثنائية الجانب. لذا يُنصح بالاستشارة الوراثية والفحص في المرضى المناسبين. وقد تفرز نسبة صغيرة من هذه الأورام هرمونات (الكاتيكولامينات).
الأعراض
أبكر وأكثر العلامات تميّزاً لورم الكُبَيبة الطبلي في الأذن الوسطى هو طنين في الأذن متزامن مع النبض (طنين نابض)؛ وقد يصاحبه فقدان سمع توصيلي. وقد يكشف تنظير الأذن كتلة محمرّة خلف غشاء الطبل. وفي أورام الكُبَيبة الوداجية الأكبر والغازية قد يحدث فقدان سمع ودوار وإصابة الأعصاب القحفية السفلية مسبّبةً صعوبة بلع وبحّة صوت ومشكلات في حركة اللسان/الكتف.
التشخيص
التصوير بالرنين المغناطيسي مع تباين هو المعيار الذهبي للتشخيص؛ إذ يتعزّز الورم بشدّة ويعطي مظهراً مميّزاً لكونه غنياً بالأوعية. ويُظهر التصوير المقطعي للعظم الصدغي عالي الدقّة الإصابة العظمية والامتداد. ويُستخدم تصوير الأوعية بالطرح الرقمي (DSA) لتقييم التشريح الوعائي ولتخطيط الانصمام قبل الجراحة عند الحاجة. ويفيد التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني بـ DOTATATE في التصوير الوظيفي. وعند الاشتباه بإفراز هرموني، تُقاس مستقلبات الكاتيكولامين في الدم/البول؛ ويُجرى قياس السمع.
العلاج
يُفرَّد العلاج وفق حجم الورم وموضعه وأعراضه وعمر المريض/حالته العامة. وقد تناسب المراقبة الفعّالة (الترقّب والمتابعة) بالتصوير الأورام الصغيرة اللاعرضية أو البطيئة النمو والمرضى المسنّين ذوي الاعتلالات المرافقة. وتُعالَج الأورام العرَضية أو المتنامية بالاستئصال الجراحي؛ ولكونها غنية بالأوعية، يقلّل إغلاق الأوعية المغذّية (الانصمام) قبيل الجراحة من النزف. وللأورام غير القابلة للجراحة أو المتبقّية، تُعدّ الجراحة الإشعاعية التجسيمية خياراً فعّالاً.
المآل والمتابعة
لأن الغالبية العظمى من هذه الأورام حميدة، يكون السير بعيد المدى مؤاتياً عموماً؛ والنقائل البعيدة نادرة. وبسبب قربها من الأعصاب القحفية، قد يؤثّر الورم نفسه والعلاج في وظائف مثل السمع أو البلع/الصوت؛ وهذا التوازن مهم في اختيار العلاج. ويُنصح بمتابعة منتظمة طويلة الأمد بالتصوير بالرنين المغناطيسي في الحالات الوراثية وللأورام المتبقّية. وتختلف النتائج من مريض لآخر ولا يمكن ضمانها.
المصادر
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:941.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1595.
- Lloyd RV, et al. WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs — Paraganglioma. IARC. 2017.
هذه المقالة لأغراض إعلامية عامة ولا تغني عن الفحص الطبي. قرارات التشخيص والعلاج فردية.