الورم الأرومي الوعائي (Hemangioblastoma)
الورم الأرومي الوعائي ورم وعائي حميد (الدرجة 1 وفق منظمة الصحة العالمية) في الجهاز العصبي المركزي. يحدث غالباً في المخيخ ويُعدّ من أكثر أورام الحفرة الخلفية شيوعاً عند البالغين. ويرتبط نحو ربع الحالات بمرض فون هيبل-لينداو (VHL) الوراثي. والاستئصال الجراحي الكامل شافٍ في معظم الحالات.
آخر تحديث: 2026-06-07
التعريف
الورم الأرومي الوعائي ورم وعائي حميد يتكوّن من خلايا سَدَويّة محاطة بشبكة شعرية غنية. ويُصنّف من الدرجة 1 وفق منظمة الصحة العالمية ولا يتحوّل إلى ورم خبيث. وله غالباً شكل كيسي-عُقَيدي مميّز، يتألّف من كيس مع عُقَيدة جدارية تأخذ التباين في جداره؛ ونسبة منه تكون صلبة بالكامل.
الوبائيات والموضع
يمثّل الورم الأرومي الوعائي نسبة ضئيلة من جميع الأورام داخل القحف لكنه من أكثر أورام الحفرة الخلفية شيوعاً عند البالغين. ويتظاهر عادةً في العقد الرابع — وأبكر في الحالات المرتبطة بـ VHL — ويُظهر غلبة طفيفة لدى الذكور. وتنشأ الغالبية العظمى في الحفرة الخلفية (خصوصاً نصفي المخيخ والدودة)؛ وتحدث مجموعة فرعية في النخاع الشوكي (غالباً الرقبي وداخل النخاع)، وأندر في الحيّز فوق الخيمي.
العلاقة بمرض فون هيبل-لينداو
ترتبط نحو 25-30٪ من الحالات بمرض فون هيبل-لينداو (VHL)، وهو حالة صبغية جسدية سائدة تنجم عن طفرة في الجين الكابت للورم VHL على الصبغي 3p25-26. وتؤدي هذه الطفرة إلى تنشيط غير منضبط لمسار HIF (العامل المُحَرَّض بنقص الأكسجة) وإفراط في إنتاج عوامل مولّدة للأوعية مثل VEGF. وفي مرضى VHL، تكون الأورام الأرومية الوعائية غالباً متعدّدة وتظهر في عمر أصغر؛ وقد تتزامن إصابات أعضاء أخرى، منها الورم الوعائي الشبكي، وسرطان الخلايا الكلوية (السبب الأبرز للوفاة)، وورم القواتم، وأورام البنكرياس. لذا تكون الاستشارة الوراثية والمسح متعدّد الأعضاء مهمَّين بعد التشخيص.
الأعراض
تعتمد الأعراض على موضع الورم وتأثيره في الضغط داخل القحف. وقد تسبّب أورام المخيخ ترنّحاً ودواراً وخطل قياس ورأرأة، مع صداع وغثيان وقيء بسبب ارتفاع الضغط داخل القحف الناجم عن استسقاء الرأس. وقد تُحدث الآفات النخاعية ألماً وضعفاً وتنميلاً واختلال وظيفة المثانة والأمعاء. وفي بعض الحالات يفرز الورم الإريثروبويتين مؤدياً إلى زيادة عدد كريات الدم الحمراء (كثرة الحمر).
التشخيص
التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع تباين — والنخاع عند الإشارة — هو المعيار الذهبي. والعلامة الكلاسيكية كتلة كيسية مع عُقَيدة جدارية شديدة التعزّز؛ وتُظهر الأورام الصلبة فراغات جريان تعكس توعيتها الغنية. ويُصوّر تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي الأوعية المغذّية والمصرِّفة ويساعد في تخطيط الجراحة. وقد يُجرى تصوير الأوعية بالطرح الرقمي (DSA) قبل الجراحة في الأورام الكبيرة الغنية بالأوعية. والتشخيص النهائي نسيجي مرضي؛ ويكون التلوين المناعي إيجابياً لواسمات البطانة (CD31، CD34) وسلبياً للواسم الدبقي GFAP. ويُنصح بالتقييم الوراثي لـ VHL عند وجود آفات متعدّدة أو عمر صغير عند التظاهر.
خيارات العلاج
لكونه حميداً، يكون الاستئصال الجراحي الكامل شافياً في معظم الحالات؛ والمبدأ الأساسي هو إزالة العُقَيدة المتعزّزة بأكملها. وقد يُستخدم الانصمام قبل الجراحة في الأورام الكبيرة الغنية بالأوعية للحدّ من النزف أثناء العملية. والجراحة الإشعاعية التجسيمية (Gamma Knife، CyberKnife) فعّالة للآفات عالية الخطورة جراحياً أو العميقة أو المتبقّية/الناكسة الصغيرة. وللآفات الصغيرة المتعدّدة اللاعرضية المرتبطة بـ VHL، تُفضّل المراقبة الفعّالة بالتصوير الدوري بالرنين المغناطيسي. وفي المرض المنتشر المرتبط بـ VHL غير القابل للجراحة، يمكن استخدام علاج جهازي يستهدف مسار HIF-2α.
المآل
في الأورام الأرومية الوعائية المتفرّقة المستأصلة بالكامل، تكون النتائج بعيدة المدى جيدة عموماً مع معدّل نكس منخفض. وفي الحالات المرتبطة بـ VHL، تكون المشكلة الرئيسية ظهور آفات جديدة لا نكس الورم المعالَج، لذا تلزم متابعة مدى الحياة. وفي مرضى VHL، يُعدّ سرطان الخلايا الكلوية المصاحب المحدّد الأهم للبقيا الإجمالية. وتُخطّط الرعاية بفريق متعدّد التخصّصات؛ وتختلف النتائج من مريض لآخر ولا يمكن ضمان أي نتيجة.
المصادر
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:823.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:690.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Binderup MLM, et al. von Hippel-Lindau disease: Updated surveillance guidelines. Clin Genet. 2022.
هذه المقالة لأغراض إعلامية عامة ولا تغني عن الفحص الطبي. قرارات التشخيص والعلاج فردية.