الورم الحبلي والساركومة الغضروفية (قاعدة الجمجمة)
الورم الحبلي والساركومة الغضروفية ورمان خبيثان نادران عدوانيان موضعيًّا ينشآن من عظام قاعدة الجمجمة. ينشأ الورم الحبلي من بقايا الحبل الظهري الجنيني، وتنشأ الساركومة الغضروفية من النسيج الغضروفي؛ ويُدرَسان معًا نظرًا لتشابه موقعهما وطريقة علاجهما.
آخر تحديث: 2026-06-07
التعريف
الورم الحبلي والساركومة الغضروفية ورمان خبيثان أوّليان في عظام قاعدة الجمجمة. ويُتناوَلان معًا لأن مظهرهما السريري وموقعهما وعلاجهما متشابهة. وكلاهما نادر. ينشأ الورم الحبلي من بقايا الحبل الظهري الجنيني (السلف العظمي المحوري للعمود الفقري وقاعدة الجمجمة) ويقع غالبًا في الخطّ المتوسط عند المنحدر (الكليفوس). أما الساركومة الغضروفية فتنشأ من الخلايا الغضروفية للعظم وتميل إلى الموضع الأكثر جانبيّة (المنطقة الصخرية المنحدرية).
السلوك السريري
ينمو الورمان عادةً ببطء، لكنهما يسلكان سلوكًا عدوانيًّا موضعيًّا، فيهدمان العظم المحيط ويغزوان الجيب الكهفي وجذع الدماغ والمنحدر والبنى المجاورة. وللورم الحبلي ميل عالٍ للنكس الموضعي؛ والانتقال البعيد أقلّ شيوعًا. أما الساركومة الغضروفية، خصوصًا النوع منخفض الدرجة (الدرجة 1-2)، فتسلك عمومًا مسارًا أقلّ عدوانيّة ولها مآل أفضل من الورم الحبلي. ويتمّ التمييز النهائي بالفحص النسيجي المرضي والكيميائي النسيجي المناعي.
الأعراض
تأتي الأعراض الأكثر شيوعًا من انضغاط الأعصاب القحفية. وأكثر الأعصاب إصابةً هو العصب السادس (المبعّد) المسبّب للرؤية المزدوجة. ويؤدي إصابة العصب مثلّث التوائم إلى ألم وخدر في الوجه، وإصابة العصب الوجهي إلى عدم تناظر الوجه، وإصابة عصب السمع والتوازن إلى نقص السمع والدوار. وتؤدي إصابة الأعصاب القحفية السفلية إلى اضطرابات البلع والصوت. وقد يحدث أيضًا صداع قذالي وانسداد أنفي. وبسبب النموّ البطيء، كثيرًا ما يتأخّر التشخيص.
التشخيص
يُعدّ التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع مادة التباين، إلى جانب التصوير المقطعي لقاعدة الجمجمة، المعيار الذهبي للتشخيص. وفي الرنين المغناطيسي يكون الورم الحبلي عادةً في الخطّ المتوسط وعالي الإشارة بوضوح في تسلسلات T2؛ ويُظهر التصوير المقطعي هدم العظم بالتفصيل. ويلزم الفحص النسيجي المرضي والكيميائي النسيجي المناعي لعيّنة الخزعة/الجراحة من أجل التشخيص النهائي والتمييز بين الورمين؛ وواسم البراكيوري (brachyury) مميّز للورم الحبلي. ويحدّد التصوير علاقة الورم بالبنى العصبية الوعائية الحرجة.
العلاج
المبدأ العلاجي الأساسي هو الاستئصال الجراحي الأقصى الآمن متبوعًا بعلاج إشعاعي مساعد عالي الجرعة (عادةً بالبروتونات). ولأن الورم يحيط بالبنى الحرجة، فإن الإزالة الكاملة غالبًا غير ممكنة؛ لذا يكون الاستئصال شبه الكلّي المتبوع بالعلاج الإشعاعي هو النهج القياسي. وتستخدم الجراحة المقاربة بالمنظار عبر الأنف للأورام المتوسطة، والمقاربات الجانبية لقاعدة الجمجمة للآفات الأكثر جانبيّة. ولأن هذه الأورام تقاوم العلاج الإشعاعي القياسي، يبرز العلاج بالبروتونات/الجسيمات.
المآل والمتابعة
يعتمد المآل على نوع الورم ودرجته ومدى الاستئصال والموقع؛ وللساركومة الغضروفية (خصوصًا منخفضة الدرجة) مآل أفضل عمومًا من الورم الحبلي. والنكس الموضعي مصدر قلق رئيسي، لذا تلزم متابعة منتظمة بالرنين المغناطيسي على المدى الطويل. وقد تتحسّن إصابات الأعصاب القحفية جزئيًّا بعد الجراحة أو تبقى دائمة. وتختلف النتائج من مريض لآخر ولا يمكن ضمانها.
المصادر
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:825.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1587.
- Stacchiotti S, et al. Building a global consensus approach to chordoma. Lancet Oncol. 2015.
هذه المقالة لأغراض إعلامية عامة ولا تغني عن الفحص الطبي. قرارات التشخيص والعلاج فردية.