داء مويامويا
داء مويامويا اضطراب وعائي دماغي نادر يتميّز بتضيّق تدريجي في الشرايين الرئيسية للدماغ وشبكة تعويضية من أوعية جانبية دقيقة ومتعرّجة. ويميل إلى إحداث أحداث إقفارية عند الأطفال وأحداث نزفية عند البالغين.
آخر تحديث: 2026-06-07
التعريف
داء مويامويا اضطراب وعائي دماغي مزمن وتقدّمي يتميّز بتضيّق/انسداد تدريجي في الجزء النهائي من الشريان السباتي الباطن على الجانبين وفي الأجزاء القريبة من الشرايين الدماغية المجاورة، مع شبكة تعويضية من أوعية جانبية غير طبيعية (أوعية مويامويا). و«مويامويا» كلمة يابانية تعني شيئًا «ضبابيًا كنفثة دخان»، تصف الأوعية الدقيقة المتعرّجة المرئية في تصوير الأوعية. وهو أكثر شيوعًا في شعوب شرق آسيا.
الأسباب والتصنيف
يؤدي سُمك الطبقة الداخلية لجدار الوعاء إلى تضيّق اللمعة تدريجيًا؛ والعملية ليست التهابية. وترتبط الأهبة الوراثية بمتغيّر الجين RNF213، خصوصًا لدى الآسيويين الشرقيين. ويُقسَّم المرض إلى داء مويامويا الأولي (مجهول السبب) غير معروف السبب، ومتلازمة مويامويا الناشئة عن حالة كامنة (مثل سابقة علاج إشعاعي، أو الورام الليفي العصبي من النوع الأول، أو متلازمة داون، أو فقر الدم المنجلي). ويُوصَف التقدّم الوعائي بنظام تدريج سوزوكي.
الأعراض
تختلف الأعراض بحسب العمر. عند الأطفال يسيطر التظاهر الإقفاري: نوبات إقفارية عابرة، وسكتة دماغية، وصداع، ونوبات، وتراجع إدراكي مع انخفاض التحصيل الدراسي؛ وقد تحرّض النوباتِ مواقفُ تسبّب فرط التهوية مثل البكاء أو النفخ على الطعام الساخن. وعند البالغين يكون النزف داخل القحف أكثر تكرارًا وقد يتظاهر بصداع مفاجئ شديد، وغثيان وقيء، وفقدان للوعي، أو عجوزات عصبية بؤرية.
التشخيص
التقييم الأولي هو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي، الذي يُظهر التضيّق الشرياني ثنائي الجانب وشبكة الأوعية الجانبية وعلامات الإقفار المزمن. ويُعدّ تصوير الأوعية بالطرح الرقمي (DSA) المعيار الذهبي ويُظهر المظهر المميّز «بنفثة الدخان» ومرحلة المرض. ويمكن لتصوير SPECT أو PET تقييم التدفق الدموي الدماغي والاحتياطي الوعائي، مما يوجّه تخطيط الجراحة. ويشمل التشخيص التفريقي تصلّب الشرايين والتهاب الأوعية وتسلّخ الشريان.
العلاج
العلاج الأساسي هو إعادة التوعية الجراحية؛ ويعالج العلاج الدوائي الأعراض لكنه لا يوقف التقدّم. ويُستخدم نهجان جراحيان لزيادة التدفق الدموي الدماغي: المجازة المباشرة (مفاغرة مباشرة بين الشريان الصدغي السطحي ووعاء قشري دماغي) والمجازة غير المباشرة (وضع طبقات من نسيج مُوعّى على سطح الدماغ بحيث تتشكّل أوعية جديدة مع الوقت). وتُفضَّل الطرق غير المباشرة أو المركّبة عند الأطفال، بينما تُستخدم المجازة المباشرة غالبًا عند البالغين.
المآل
إذا تُرك المرض دون علاج، فقد يتقدّم مع سكتات دماغية ناكسة وتراجع إدراكي وإعاقة. وتزيد إعادة التوعية الجراحية التدفق الدموي الدماغي وتخفّض بوضوح خطر السكتة والنزف، فتحسّن مسار المرض. وقد تحدث حالات بعد العملية مثل فرط التروية العابر وتتطلب مراقبة دقيقة. ويحسّن التشخيص والعلاج المبكران المآل؛ وتتفاوت النتائج بحسب المريض ولا يمكن ضمانها.
المصادر
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1581-1585.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:3689-3697.
- Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. Thieme; 2015:1156-1163.
- Scott RM, Smith ER. Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome. N Engl J Med. 2009.
- Research Committee on Moyamoya Disease (Japan). Guidelines for Diagnosis and Treatment of Moyamoya Disease. Neurol Med Chir. 2012.
هذه المقالة لأغراض إعلامية عامة ولا تغني عن الفحص الطبي. قرارات التشخيص والعلاج فردية.