الورم الدبقي قليل التغصّن
الورم الدبقي قليل التغصّن ورم دبقي منتشر بطيء النمو ينشأ من خلايا الدماغ قليلة التغصّن المنتجة للميالين. ووفق تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021، يتطلب التشخيص وجود طفرة IDH وحذف مشترك لـ 1p/19q معًا. وله أفضل مآل بين الأورام الدبقية المنتشرة.
آخر تحديث: 2026-06-06
التعريف
الورم الدبقي قليل التغصّن ورم دماغي منتشر ارتشاحي ينمو من الخلايا قليلة التغصّن، وهي الخلايا التي تنتج غمد الميالين المحيط بالألياف العصبية. ويشكّل نحو 5٪ من جميع الأورام الأولية داخل القحف، ويقع عادةً في المادة البيضاء لنصفي الكرة المخية، وغالبًا في الفص الجبهي.
علم الأوبئة
يحدث الورم الدبقي قليل التغصّن عادةً لدى البالغين الشباب إلى متوسطي العمر بين 35 و50 عامًا، وهو أكثر شيوعًا قليلًا عند الرجال. والغالبية العظمى فوق خيمية. ومعظمها متفرّق دون عامل خطر قابل للتحديد. وبسبب موقعه القشري، يتظاهر كثير من المرضى بالصرع عرضًا وحيدًا لفترة طويلة.
الأعراض
أكثر الأعراض الأولية شيوعًا النوبات الصرعية، وقد تكون العلامة الوحيدة لسنوات. ومع نمو الورم، قد يظهر صداع بطيء التقدّم، وتغيرات في الشخصية والسلوك عند إصابة الفص الجبهي، واضطراب في الذاكرة والوظائف التنفيذية، وبحسب الموقع ضعفٌ في أحد الأطراف أو خلل في التنسيق أو صعوبة في الكلام (حُبسة). وبسبب التكلّس وزيادة الأوعية، يكون خطر النزف أعلى قليلًا منه في الأورام الدبقية الأخرى.
التشخيص
التصوير بالرنين المغناطيسي هو طريقة التصوير الرئيسية، ويُظهر عادةً آفة قشرية-تحت قشرية مفرطة الإشارة في تسلسلي T2/FLAIR. ويساعد التكلّس، الشائع في التصوير المقطعي المحوسب، في التشخيص. ويُوضع التشخيص النهائي بالفحص النسيجي المرضي والجزيئي للنسيج المأخوذ جراحيًا. ووفق تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021، يُعدّ إثبات وجود طفرة IDH1/IDH2 وحذف مشترك لـ 1p/19q معًا إلزاميًا للتشخيص؛ ودون هذه الاختبارات لا يمكن تشخيص الورم.
التصنيف والتدريج (تصنيف CNS5 لعام 2021)
أسّس تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021 تشخيصَ الورم الدبقي قليل التغصّن على معايير جزيئية. والأورام طافرة IDH دون حذف مشترك لـ 1p/19q تندرج الآن في فئة الأورام النجمية. وأُلغي مصطلح «الورم الدبقي قليل التغصّن الكشمي»؛ ويُصنّف الورم فقط على أنه من الدرجة 2 أو الدرجة 3، ولا توجد درجة 4 لهذا الورم. والحذف المشترك لـ 1p/19q معيار تشخيصي ومؤشر قوي على الحساسية للعلاج الكيميائي والمآل المؤاتي معًا.
خيارات العلاج
يُخطَّط العلاج وفق الدرجة ومدى الاستئصال والتنميط الجزيئي والعمر وحالة المريض. والخطوة الأولى هي أوسع استئصال جراحي آمن ممكن؛ وتُستخدم حجامة القحف في حالة اليقظة ورسم الخريطة القشرية للأورام القريبة من المناطق البليغة (الحرجة وظيفيًا). وفي الحالات منخفضة الدرجة، تشمل الخيارات المراقبة الدقيقة، ومثبّط IDH النافذ إلى الدماغ فوراسيدنيب (المُعتمَد لبعض حالات الدرجة 2 بعد الجراحة)، والعلاج الإشعاعي مع العلاج الكيميائي عند الحاجة. وفي حالات الدرجة 3، النهج المعياري هو العلاج الإشعاعي المشترك مع العلاج الكيميائي (بروتوكول PCV أو تيموزولوميد)؛ ويُدعَم بروتوكول PCV ببيانات متابعة طويلة الأمد.
المآل
بفضل الحذف المشترك لـ 1p/19q وطفرة IDH، يتمتع الورم الدبقي قليل التغصّن بأفضل مآل بين الأورام الدبقية المنتشرة ويستجيب للعلاج الإشعاعي والكيميائي. ويتفاوت المآل بحسب العمر ومدى الاستئصال ودرجة الورم والسمات الجزيئية. ولأن الأورام منخفضة الدرجة قد تتحوّل إلى درجة أعلى مع الوقت، يُنصح بالمراقبة الدقيقة. وتتفاوت النتائج فرديًا ولا يمكن ضمان أي منها.
المصادر
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:662-666.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:557-558.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.
هذه المقالة لأغراض إعلامية عامة ولا تغني عن الفحص الطبي. قرارات التشخيص والعلاج فردية.