أورام الأعصاب المحيطية
أورام الأعصاب المحيطية مجموعة من الكتل الحميدة أو الخبيثة الناشئة من خلايا غمد الأعصاب المحيطية (خلايا شوان، الأرومات الليفية حول العصبية). وأكثر الأورام الحميدة شيوعًا الورم الشواني والورم الليفي العصبي؛ أما الورم الخبيث لغمد العصب المحيطي (MPNST) فهو سرطان نادر لكنه عدواني. والعلاج جراحي في جوهره؛ والإنذار ممتاز في الأورام الحميدة لكنه سيئ في MPNST.
آخر تحديث: 2026-06-07
التعريف
أورام الأعصاب المحيطية أورام تنشأ من خلايا غمد العصب (خصوصًا خلايا شوان والأرومات الليفية حول العصبية). الغالبية العظمى حميدة؛ والورم الشواني (الورم الغمدي العصبي) والورم الليفي العصبي هما الأكثر شيوعًا. أما الورم الخبيث لغمد العصب المحيطي (MPNST) فنادر لكنه ساركومة عالية الدرجة عدوانية. ويتألف الصورة السريرية من كتلة بطيئة النمو، وخدر/ضعف في توزّع العصب، ومذل ينتشر بعيدًا عند قرع الكتلة (علامة تينيل)، وألم متفاوت.
الورم الشواني
الورم الشواني أكثر أورام الأعصاب المحيطية الحميدة شيوعًا. ينشأ من خلايا شوان، وهو محفظ، ويدفع الألياف العصبية إلى الخارج دون ارتشاحها (لا مركزي)؛ لذا يمكن غالبًا فصله عن العصب واستئصاله بالكامل. وهو عادةً مفرد وبطيء النمو؛ ويعاني بعض المرضى من ألم وعلامة تينيل، بينما يكون العجز العصبي غير شائع. وعلى الرنين المغناطيسي يظهر ككتلة محددة جيدًا ومحفظة على امتداد مسار العصب؛ وعلامتا «الشحم المنقسم» و«الهدف» نموذجيتان. والعلاج هو الاستئصال الجراحي المجهري؛ والاستئصال الكامل مع الحفاظ على الألياف العصبية ممكن في نسبة عالية من الحالات، والنكس نادر جدًا.
الورم الليفي العصبي
الورم الليفي العصبي ورم حميد يتألف من خلايا شوان وخلايا حول عصبية وأرومات ليفية. وخلافًا للورم الشواني، فهو غير محفظ ويرتشح بين الألياف العصبية؛ لذا يصعب استئصاله بالكامل ويكون خطر أذية العصب أعلى. ويرتبط ارتباطًا قويًا بالورم الليفي العصبي من النمط الأول (NF1، داء فون ريكلينغهاوزن). والورم الليفي العصبي الضفيري، الذي يصيب الضفائر العصبية، خاص بـ NF1 ويحمل خطر التحول الخبيث. والعلاج في الحالات العرضية جراحي (استئصال جزئي أو كامل)؛ وفي الورم الليفي العصبي الضفيري غير القابل للجراحة المرتبط بـ NF1 يُعد مثبّط MEK سيلوميتينيب خيارًا علاجيًا.
الورم الخبيث لغمد العصب المحيطي (MPNST)
MPNST ساركومة نادرة لكنها عدوانية عالية الدرجة تنشأ من خلايا شوان. وتحدث نسبة معتبرة من الحالات على خلفية NF1، غالبًا كتحوّل خبيث لورم ليفي عصبي ضفيري سابق. والكتلة سريعة النمو، والألم الشديد المستمر، والعجز العصبي التقدّمي علاماتٌ نموذجية. وعند مرضى NF1 يُعد النمو السريع، والألم الجديد أو المتزايد، وتصلّب ورم ليفي عصبي قائم علاماتِ إنذار للخباثة. ويُظهر الرنين المغناطيسي كتلة غير متجانسة مرتشحة كبيرة؛ ويُظهر PET-CT نشاطًا استقلابيًا عاليًا ويُستخدم في التحديد المرحلي. ويُثبَّت التشخيص النهائي بالخزعة والفحص النسيجي المرضي.
التشخيص
يُوضع التشخيص بالفحص السريري والتصوير، وعند اللزوم الفحص النسيجي المرضي. ويتناول التاريخ المرضي مدة الكتلة ومعدل نموها وخصائص أي ألم وسوابق NF1 (بقع القهوة بالحليب، أورام ليفية عصبية متعددة، سوابق عائلية). والرنين المغناطيسي وسيلة التصوير الذهبية؛ إذ يساعد على تحديد موضع الورم وحجمه وعلاقته بالعصب والتمييز بين الحميد والخبيث. والأمواج فوق الصوتية مفيدة للأورام السطحية، وPET-CT عند الاشتباه بالخباثة وللتحديد المرحلي. ويُجرى تخطيط العضلات/دراسة التوصيل العصبي عند وجود عجز عصبي ولتخطيط الجراحة. وعند الاشتباه بالخباثة تؤخذ عينة نسيجية بخزعة بالإبرة الأسطوانية أو خزعة مفتوحة؛ وتدعم الكيمياء النسيجية المناعية (S-100 وواسمات أخرى) التشخيص.
العلاج
في الأورام الحميدة يكون العلاج جراحيًا. في الورم الشواني يُستأصل الورم من داخل محفظته بالتسليخ المجهري مع الحفاظ على الألياف العصبية إلى حد كبير. وبما أن الورم الليفي العصبي مرتشح، يُجرى استئصال جزئي (تقليل الكتلة) أو استئصال كامل مع طُعم/إصلاح عصبي عند اللزوم. وفي الأورام الصغيرة عديمة الأعراض قد تُفضّل المراقبة (الانتظار والمتابعة). وفي حالات مختارة كالورم الشواني السمعي (الدهليزي) تُعد الجراحة الإشعاعية التجسيمية بديلًا. أما في MPNST فالعلاج متعدد التخصصات: الركيزة هي الاستئصال الواسع بحواف جراحية سلبية؛ وتقلّل الإشعاع المساعد خطر النكس الموضعي في الأورام عالية الدرجة أو الكبيرة أو ذات الحواف الإيجابية؛ ويُستخدم العلاج الكيميائي في حالات مختارة ونقيلية.
الإنذار
في الأورام الحميدة يكون الإنذار ممتازًا؛ فالنكس بعد الاستئصال الكامل لورم شواني نادر جدًا، في حين يكون أكثر تكرارًا نوعًا ما في الورم الليفي العصبي، وتلزم المتابعة لرصد التحول الخبيث، خصوصًا في النمط الضفيري. أما في MPNST فالإنذار سيئ؛ وخطر النكس الموضعي والنقائل البعيدة (غالبًا إلى الرئة) مرتفع، وتلزم متابعة منتظمة. والمراقبة مدى الحياة لمرضى NF1 مهمة للكشف المبكر عن MPNST ولنجاح العلاج. وتُفصّل خطة العلاج لكل مريض على حدة، ولا يمكن ضمان أي نتيجة مسبقًا.
المصادر
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:768-776.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:2519-2540.
- Kim DH, Murovic JA, Tiel RL, Moes G, Kline DG. A series of 397 peripheral neural sheath tumors: 30-year experience at Louisiana State University Health Sciences Center. J Neurosurg. 2005;102(2):246-255.
- Ferner RE, Gutmann DH. International consensus statement on malignant peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis. Cancer Res. 2002;62(5):1573-1577.
هذه المقالة لأغراض إعلامية عامة ولا تغني عن الفحص الطبي. قرارات التشخيص والعلاج فردية.