الورم الليفي المنفرد (SFT)
الورم الليفي المنفرد (SFT) ورم نادر من منشأ متوسطي يمكن أن ينشأ من السحايا (الجافية). ويشبه السحائيّة كثيرًا في التصوير؛ ويُميَّز بالتحليل المرضي والجزيئي. واندماج الجين NAB2::STAT6 هو البصمة الجزيئية للمرض.
آخر تحديث: 2026-06-06
التعريف
الورم الليفي المنفرد، الذي وُصف لأول مرة عام 1931 في الجنبة، ورم من منشأ متوسطي يمكن أن يحدث في مواضع كثيرة من الجسم. ويشكّل الورم الليفي المنفرد داخل القحف أقل من 1٪ من جميع الأورام داخل القحف؛ ونحو 90٪ من الحالات قائمة على الجافية. وينمو عادةً ببطء وهو حميد في معظمه، لكنه قد يسلك سلوكًا عدوانيًا موضعيًا، ونادرًا ما ينقّل.
التصنيف والخصائص الجزيئية
في تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي، يُدرَّج SFT من 1 إلى 3 بحسب الخصائص النسيجية؛ ويحدّد عدد الانقسامات والتنخّر والخلوية الدرجةَ. والبصمة الجزيئية هي اندماج NAB2::STAT6 الناتج عن التحام جينَي NAB2 وSTAT6 على الصبغي 12. والتلوّن النووي لـ STAT6، وهو واسم غير مباشر لهذا الاندماج، هو السمة الكيميائية النسيجية المناعية التي تميّز SFT عن السحائيّة (السلبية لـ STAT6).
الأعراض
تعتمد الأعراض على موضع الكتلة وحجمها. والصداع المزمن الموضّع هو الأكثر شيوعًا؛ وقد تسبّب أورام المحدّب نوبات اختلاجية. وقد يُنتِج تأثير الكتلة علامات عصبية بؤرية (ضعف، فقدان حسّي)، واضطرابات بصرية، وتغيّرات في الشخصية. وبسبب النمو البطيء قد يبقى عديم الأعراض مدة طويلة ويُكتشَف أحيانًا مصادفةً. ونادرًا قد يسبّب إفراز الورم لـ IGF-2 نقص سكر دم (متلازمة دويج-بوتر).
التشخيص
التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع التباين هو المعيار الذهبي. ويظهر SFT ككتلة قائمة على الجافية تتعزّز بشدّة وتجانس، تشبه السحائيّة؛ غير أنها تحوي فجوات جريان وعائية بارزة وحُزَمًا ليفية، وخلافًا للسحائيّة لا تسبّب تثخّنًا عظميًا (فرط التعظّم). وبسبب غزارة الأوعية يكون الحجم الدموي عاليًا في الرنين المغناطيسي الإرواعي؛ وقد يُجرى تصوير الأوعية لتخطيط الإصمام قبل الجراحة في الأورام الكبيرة الغنية بالأوعية. ويُوضع التشخيص النهائي بالفحص المرضي والكيمياء النسيجية المناعية (STAT6 النووي إيجابي، CD34 إيجابي).
العلاج
ركيزة العلاج هي الاستئصال الجراحي الكامل؛ ويقلّل استئصال الورم مع جافيته، وعند اللزوم العظم المجاور (سيمبسون درجة 1-2)، خطر النكس إلى أدنى حد. وبسبب غزارة الأوعية يقلّل الإصمام قبل الجراحة خطر النزف في الأورام الكبيرة. ويُنظَر في الإشعاع المساعد حين لا يتحقّق الاستئصال الكامل أو في الحالات عالية الدرجة؛ والجراحة الإشعاعية التجسيمية خيار للآفات الصغيرة أو المتبقية أو الناكسة. وفي المرض المتقدّم أو النقيلي قد تُستخدم العلاجات الموجَّهة المضادة للتوعّي (مثل البازوبانيب)؛ وللعلاج الكيميائي التقليدي فعالية محدودة.
الإنذار والمتابعة
الإنذار بعد الاستئصال الكامل جيد عمومًا مع بقيا طويلة الأمد عالية؛ ويزداد خطر النكس والنقائل مع ارتفاع الدرجة. ولأن خطر النكس أعلى ما يكون في السنوات الخمس الأولى، تلزم متابعة منتظمة بالرنين المغناطيسي؛ وفي SFT الخبيث يُوصى بمسح النقائل بتصوير الصدر والبطن. وقد رُبط متغايرُ اندماج NAB2::STAT6 بالمسار وقد يساعد على توجيه كثافة المتابعة. والنتائج فردية ولا يمكن ضمان أي منها.
المصادر
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:820-828.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:685-687.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
هذه المقالة لأغراض إعلامية عامة ولا تغني عن الفحص الطبي. قرارات التشخيص والعلاج فردية.