AKTH adenoması (Kuşinq xəstəliyi)
AKTH ifraz edən hipofiz şişi böyrəküstü vəziləri kortizolun həddindən artıq istehsalına təhrik edərək Kuşinq xəstəliyinə səbəb olur. Kuşinq xəstəliyi endogen Kuşinq sindromunun ən çox rast gəlinən səbəbidir. Bu, xoşxassəli neyroendokrin hipofiz şişi (PitNET) olsa da, nəzarətsiz kortizol artıqlığı ciddi sistemli nəticələrə gətirib çıxarır.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif və terminologiya
AKTH adenoması (kortikotropinoma) hipofizin ön payının kortikotrof hüceyrələrindən qaynaqlanan və adrenokortikotrop hormon (AKTH) ifraz edən xoşxassəli şişdir. 2022-ci il ÜST təsnifatında o, TPIT mənşəli neyroendokrin hipofiz şişi (PitNET) kimi müəyyən edilir. Burada vacib bir fərq tətbiq olunur: 'Kuşinq xəstəliyi' xüsusilə hipofiz AKTH adenoması səbəbindən yaranan kortizol artıqlığını bildirir, halbuki 'Kuşinq sindromu' kortizol artıqlığının bütün səbəblərini (hipofiz, böyrəküstü, ektopik AKTH və ya xarici steroid istifadəsi) əhatə edən ümumi termindir.
Epidemiologiya
Kuşinq xəstəliyi endogen Kuşinq sindromunun ən çox rast gəlinən səbəbidir (yəni xarici steroid istifadəsi ilə bağlı olmayan). O, kişilərə nisbətən qadınlarda nəzərəçarpacaq dərəcədə tez-tez rast gəlinir və ən çox reproduktiv yaşda olan qadınlarda müşahidə olunur. Şişlərin böyük əksəriyyəti kiçikdir (mikroadenomalar, 10 mm-dən az), bu da onların təsvirini çətinləşdirə bilər.
Əlamətlər
Əlamətlər xroniki kortizol artıqlığının toxumalara təsirindən yaranır və adətən illər ərzində inkişaf edir. Tipik tapıntılara mərkəzi (gövdə üstünlüklü) çəki artımı, yumrulaşmış sifət ('ay sifəti'), boyun və yuxarı kürəkdə piy toplanması, asan göyərmə və geniş bənövşəyi dartılma izləri (striyalar), həmçinin əzələ zəifliyi ilə qol və ayaqların incəlməsi daxildir. Çox vaxt müşayiət olunan vəziyyətlər hipertoniya, diabet və ya pozulmuş qlükoza tolerantlığı, sümük itkisi (osteoporoz) və depressiya və narahatlıq kimi neyropsixiatrik əlamətlərdir. İmmun zəifləməsi səbəbindən infeksiyaya meyl də müşahidə oluna bilər.
Diaqnoz
Diaqnoz iki mərhələli prosesdir. Birinci mərhələ 24 saatlıq sidikdə sərbəst kortizol, gecə yarısı tüpürcək kortizolu və aşağı dozalı deksametazon supressiya testi kimi testlərlə kortizol artıqlığını təsdiqləyir; adətən ən azı iki testin uyğun müsbətliyi axtarılır. İkinci mərhələ artıqlığın mənbəyini müəyyən edir: plazmada AKTH səviyyəsi AKTH-asılı səbəbləri (hipofiz və ya ektopik) AKTH-asılı olmayan səbəblərdən (böyrəküstü) ayırmağa kömək edir. Hipofiz MRT-si adenomanı göstərmək üçün dəyərlidir, lakin kiçik adenomaların əhəmiyyətli bir hissəsi görünməyə bilər; bu halda hipofiz ilə ektopik mənbəni ayırmaq üçün qızıl standart invaziv bir test olan ikitərəfli aşağı daşlıq sinus nümunələməsidir (BIPSS).
Müalicə seçimləri
Birinci seçim müalicə endoskopik transsfenoidal cərrahiyyədir; təcrübəli əllərdə remissiya nisbətləri yüksəkdir, xüsusən MRT-də görünən kiçik adenomalarda. Əməliyyatdan sonra çox aşağı səhər kortizol səviyyəsi uğurlu çıxarılmanı göstərir və keçici böyrəküstü çatışmazlığı səbəbindən bir müddət kortizol əvəzedici terapiya lazımdır. Əməliyyat uğursuz olduqda, xəstəlik təkrarlandıqda və ya xəstə cərrahi namizəd olmadıqda, kortizol sintezini boğan dərmanlar (osilodrostat, metirapon və ya ketokonazol kimi) istifadə olunur; bunlar kortizol artıqlığını nəzarətdə saxlayır, lakin şişi kiçiltmir. Seçilmiş hallarda hipofizə təsir edən pasireotid və ya əlavə olaraq dopamin aqonisti istifadə oluna bilər. Bütün seçimlər tükəndikdə, ikitərəfli adrenalektomiya qəti kortizol nəzarəti təmin edir, lakin ömürlük hormon əvəzedici terapiya tələb edir və Nelson sindromu riski daşıyır; mütərəqqi xəstəlik üçün şüa terapiyası tətbiq edilə bilər.
Proqnoz
Kuşinq xəstəliyi xoşxassəli şişdən qaynaqlanır, lakin müalicə olunmayan kortizol artıqlığı ürək-damar xəstəlikləri, infeksiyalar və tromboembolik hadisələr vasitəsilə ölüm riskini nəzərəçarpacaq dərəcədə artırır. Kortizol artıqlığının effektiv nəzarəti ilə bu risklər əsasən azalır. Əməliyyatdan sonra residiv baş verə biləcəyindən, sidikdə sərbəst kortizol, gecə yarısı tüpürcək kortizolu və hipofiz MRT-si istifadə edilərək ömürlük izləmə tələb olunur. Müalicə multidissiplinar komanda tərəfindən planlaşdırılır; nəticələr xəstədən xəstəyə dəyişir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:869.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1479.
- Asa SL, et al. Overview of the 2022 WHO Classification of Pituitary Tumors. Endocr Pathol. 2022.
- Fleseriu M, et al. Consensus on diagnosis and management of Cushing's disease: a guideline update. Lancet Diabetes Endocrinol. 2021.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.