Beyin şişləri

Qlioblastoma böyüklərdə ən geniş yayılmış və ən aqressiv ilkin bədxassəli beyin şişidir; ÜST təsnifatında 4-cü dərəcə kimi qeyd olunur.

Meningioma beyni və onurğa beynini örtən qişaların (meningaların) araxnoidal hüceyrələrindən yaranan adətən xoşxassəli şişdir. Yetkinlərdə ən çox rast gəlinən ekstraaksial kəllədaxili kütlədir və ilkin beyin şişlərinin təxminən üçdə birini təşkil edir. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) onu 1-ci, 2-ci və ya 3-cü dərəcə kimi təsnif edir.

Astrositoma beynin dayaq hüceyrələri olan astrositlərdən qaynaqlanan, qlial şişlərin ən çox rast gəlinən qrupudur. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) 2021-ci il təsnifatı astrositomaları IDH mutasiya statusuna görə yenidən müəyyən edərək IDH-mutant astrositomanı IDH-vəhşi tip qlioblastomadan ayrı bir xəstəlik kimi qəbul etdi.

Oliqodendroqlioma beynin mielin istehsal edən oliqodendrosit hüceyrələrindən qaynaqlanan, yavaş böyüyən diffuz qliomadır. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) 2021 təsnifatına görə diaqnoz IDH mutasiyası və 1p/19q ko-delesiyasının birlikdə olmasını tələb edir. Diffuz qliomalar arasında ən yaxşı proqnoza malik şişdir.

Ependimoma beynin mədəciklərini və onurğa beyninin mərkəzi kanalını döşəyən ependimal hüceyrələrdən yaranan mərkəzi sinir sistemi şişidir. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) 2021 təsnifatı ependimomaları anatomik yerləşməyə və molekulyar xüsusiyyətlərə görə alt qruplara bölür. Tam cərrahi rezeksiya müalicədə ən mühüm proqnostik amildir.

Medulloblastoma uşaqlarda ən çox rast gəlinən bədxassəli beyin şişidir. Beyincikdə yaranır, Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) təsnifatında 4-cü dərəcə kimi təsnif olunur və onurğa-beyin mayesi vasitəsilə yayıla bilər. Cərrahiyyə, şüa terapiyası və kimyaterapiyanı birləşdirən multidissiplinar müalicə tələb edir.

Beyin metastazları bədənin başqa bir hissəsindəki xərçəng beyinə yayıldıqda əmələ gələn ikincili şişlərdir. Yetkinlərdə kəllədaxili şişlərin ən çox rast gəlinən qrupudur və ilkin beyin şişlərindən qat-qat çox rast gəlinir. Müalicə ilkin xərçəngin növünə və metastazların xüsusiyyətlərinə uyğunlaşdırılmış multidissiplinar yanaşma tələb edir.

Mərkəzi sinir sisteminin birincili limfoması (PSSL) beyində, gözlərdə, leptomeninkslərdə və ya onurğa beynində başlayan və bədənin digər hissələrinə yayılmayan aqressiv limfoma növüdür. Halların böyük əksəriyyəti histoloji olaraq diffuz iri B-hüceyrəli limfomadır. Müalicə cərrahi rezeksiyaya deyil, yüksək dozalı metotreksat əsaslı kimyaterapiyaya əsaslanır.

Diffuz orta xətt qlioması (DMG, H3 K27 dəyişikliyi olan) uşaqlarda orta xətt strukturlarında (beyin kötüyü, talamus, onurğa beyni) yaranan yüksək dərəcədə aqressiv beyin şişidir. Əvvəllər diffuz daxili pons qlioması (DIPG) kimi tanınan bu şiş Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) təsnifatında 4-cü dərəcə kimi təsnif edilir.

ATRŞ (atipik teratoid/rabdoid şiş) körpələrdə və kiçik yaşlı uşaqlarda rast gəlinən son dərəcə nadir və aqressiv embrional beyin şişidir. SMARCB1 (nadirən SMARCA4) geninin itirilməsi ilə xarakterizə olunur və Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) təsnifatında 4-cü dərəcə kimi təsnif edilir.

Esteziyoneyroblastoma (qoxu neyroblastoması) burun boşluğunun yuxarı hissəsindəki qoxu epitelindən yaranan nadir bədxassəli neyroektodermal şişdir. Yavaş böyüyür, lakin lokal invaziv şəkildə davranır və kəllə əsasından keçərək ön kəllə çuxuruna yayıla bilər.

Pineal bölgə şişləri beynin dərinliyində üçüncü və dördüncü mədəciklər arasında yerləşən pineal vəzi (epifiz) və ətrafından qaynaqlanan, müxtəlif tipləri əhatə edən heterogen şiş qrupudur. Müalicə və gediş əsasən şişin tipindən asılıdır.

Solitar fibroz şiş (SFT) beyin qişalarından (dura) qaynaqlana bilən, mezenximal mənşəli nadir şişdir. Radioloji olaraq meningiomaya çox bənzəyir; ayırımı patoloji və molekulyar müayinə ilə aparılır. NAB2::STAT6 gen birləşməsi xəstəliyin molekulyar imzasıdır.

Damar kələfi şişləri beyin mədəciklərində onurğa-beyin mayesini (likvor) istehsal edən damar kələfi epitelindən yaranan nadir şişlərdir. Onlar xoşxassəli papillomadan (1-ci dərəcə) bədxassəli karsinomaya (3-cü dərəcə) qədər spektri əhatə edir və xüsusilə körpələrdə baş verir.

Hemangioblastoma mərkəzi sinir sisteminin xoşxassəli (ÜST 1-ci dərəcə) damarlı şişidir. Ən çox beyincikdə rast gəlinir və yetkinlərdə arxa kəllə çuxurunun daha çox rast gəlinən şişlərindəndir. Halların təxminən dörddə biri irsi Fon Hippel-Lindau (VHL) xəstəliyi ilə əlaqəlidir. Tam cərrahi çıxarılma əksər hallarda sağaldıcıdır.

Prolaktinoma hipofiz vəzinin ön payından qaynaqlanan və artıq prolaktin hormonu ifraz edən xoşxassəli şişdir (hipofiz neyroendokrin şişi, PitNET). Ən tez-tez rast gəlinən funksional hipofiz şişidir və qadınlarda kişilərə nisbətən nəzərəçarpacaq dərəcədə daha çox rast gəlinir. Digər hipofiz şişlərindən fərqli olaraq, birinci sıra müalicəsi cərrahiyyə deyil, dopamin aqonisti ilə dərman müalicəsidir.

Böyümə hormonu (GH) ifraz edən hipofiz şişi qanda artıq GH və IGF-1-ə gətirib çıxarır. Yetkinlərdə əl, ayaq və üzün tədricən böyüməsi ilə xarakterizə olunan akromeqaliya yaradır; uşaqlarda böyümə zonaları bağlanmadan əvvəl nəhənglik (gigantizm) törədir. Xoşxassəli hipofiz neyroendokrin şişi (PitNET) olsa da, müalicə olunmadıqda mühüm sistemik ağırlaşmalar yaradır.

AKTH ifraz edən hipofiz şişi böyrəküstü vəziləri kortizolun həddindən artıq istehsalına təhrik edərək Kuşinq xəstəliyinə səbəb olur. Kuşinq xəstəliyi endogen Kuşinq sindromunun ən çox rast gəlinən səbəbidir. Bu, xoşxassəli neyroendokrin hipofiz şişi (PitNET) olsa da, nəzarətsiz kortizol artıqlığı ciddi sistemli nəticələrə gətirib çıxarır.

Kraniofaringioma embrional Ratke kisəsinin epitelial qalıqlarından yaranan hipofiz nahiyəsinin (sellyar/suprasellyar) şişidir. Histoloji olaraq xoşxassəli (ÜST 1-ci dərəcə) olsa da, hipotalamus, görmə çarpazı və hipofiz sapı kimi həyati strukturlara yaxınlığına görə klinik baxımdan idarə etmək çətindir. İki yaş zirvəsi göstərir: uşaqlıq və yetkinlik dövründə.

Vestibulyar şvannoma (akustik nevroma) 8-ci kəllə sinirinin tarazlıq (vestibulyar) hissəsinin Şvann hüceyrələrindən yaranan xoşxassəli (ÜST 1-ci dərəcə) şişdir. Beyincik-körpü bucağı (BKB) şişlərinin böyük əksəriyyətini təşkil edir. Ən çox rast gəlinən əlaməti birtərəfli, yavaş irəliləyən eşitmə itkisidir. Halların çoxu sporadikdir; az bir hissəsi irsi 2-ci tip nörofibromatoz (NF2) ilə əlaqəlidir.

Qeyri-funksional hipofiz adenomaları hipofiz vəzindən qaynaqlanan, lakin hormon artıqlığına bağlı klinik sindroma səbəb olmayan şişlərdir. Yavaş böyüdükləri üçün adətən böyük ölçüdə (makroadenoma) və ətraf strukturlara təzyiq əlamətləri ilə diaqnoz qoyulur.

Xordoma və xondrosarkoma kəllə əsası sümüklərindən qaynaqlanan nadir, lokal aqressiv bədxassəli şişlərdir. Xordoma embrional xorda qalıqlarından, xondrosarkoma isə qığırdaq toxumasından inkişaf edir; oxşar yerləşmə və müalicə yanaşmaları səbəbindən birlikdə nəzərdən keçirilirlər.

Qlomus şişləri (paraqanqliomalar) əsasən xoşxassəli, lakin lokal invaziv, yüksək damarlanan şişlərdir və baş-boyun nahiyəsinin qlomus cisimciklərindən qaynaqlanır. Gicgah sümüyündə və kəllə əsasında yerləşən tiplər pulsasiyalı qulaq cingiltisi və kəllə siniri əlamətləri ilə təzahür edə bilər.