Astrositoma
Astrositoma beynin dayaq hüceyrələri olan astrositlərdən qaynaqlanan, qlial şişlərin ən çox rast gəlinən qrupudur. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) 2021-ci il təsnifatı astrositomaları IDH mutasiya statusuna görə yenidən müəyyən edərək IDH-mutant astrositomanı IDH-vəhşi tip qlioblastomadan ayrı bir xəstəlik kimi qəbul etdi.
Son yeniləmə: 2026-06-06
Tərif
Astrositoma beynin dayaq hüceyrələri olan astrositlərdən inkişaf edən ilkin beyin şişidir. Bütün ilkin beyin şişlərinin təxminən üçdə birini təşkil edir və qlial şişlərin ən çox rast gəlinən növüdür. İstənilən yaşda baş verə bilər; pilositik astrositoma uşaqlarda üstünlük təşkil edir, halbuki diffuz infiltrativ astrositomalar yetkinlərdə üstünlük təşkil edir.
Epidemiologiya
Astrositar şişlərin tezliyi 100.000 adam-ilə təxminən 4,8-dir. Diffuz astrositomalar adətən gənc və orta yaşlı yetkinlərdə (35-45 yaş) zirvəyə çatır, halbuki pilositik astrositoma uşaqlarda (5-15 yaş) zirvəyə çatır. Kişilərdə qadınlara nisbətən bir qədər çox rast gəlinir. Əksər hallarda müəyyən edilə bilən risk amili yoxdur; ionlaşdırıcı şüalanma və müəyyən irsi sindromlar (Li-Fraumeni, NF1, Turcot) artmış risklə əlaqəlidir.
Əlamətlər
Əlamətlər şişin yerləşməsindən və dərəcəsindən asılı olaraq dəyişir. Epileptik tutmalar çox vaxt ilk şikayətdir, xüsusən aşağı dərəcəli qabıq şişlərində. Digər əlamətlərə kəllədaxili təzyiqin artmasından yaranan baş ağrısı, şəxsiyyət və davranış dəyişiklikləri, yaddaş və diqqət çətinlikləri, nitq pozğunluğu (afaziya) və yerləşmədən asılı ətraf zəifliyi və ya koordinasiya pozğunluğu daxildir.
Diaqnoz
MRT əsas diaqnostik vasitədir və T2 və FLAIR ardıcıllıqlarında infiltrativ, hiperintens zədə göstərir. Qabaqcıl MRT üsulları (perfuziya, spektroskopiya, diffuziya) və amin turşusu PET şişin dərəcəsini və aktiv şiş toxumasını qiymətləndirməyə kömək edir. Qəti diaqnoz stereotaktik biopsiya və ya cərrahi rezeksiya ilə əldə edilən toxumanın patoloji və molekulyar müayinəsi ilə qoyulur. IDH mutasiyası, CDKN2A/B statusu, ATRX və TP53 kimi markerlər diaqnoz, dərəcələndirmə və proqnoz üçün həlledicidir.
Təsnifat və dərəcələndirmə (ÜST MSS5 2021)
2021-ci il ÜST təsnifatı yetkinlərin diffuz qliomalarını IDH statusuna görə yenidən müəyyən etdi. IDH-mutant astrositoma indi vahid şiş növü kimi qəbul edilir və 2, 3 və ya 4 dərəcə kimi dərəcələndirilir; 'anaplastik' termini ləğv edildi. Mikrodamar proliferasiyası, nekroz və ya homoziqot CDKN2A/B delesiyası olduqda, şiş histologiyadan asılı olmayaraq 4-cü dərəcə hesab olunur. IDH-mutant astrositomalar IDH-vəhşi tip qlioblastomaya nisbətən nəzərəçarpacaq dərəcədə daha yaxşı proqnoza malikdir.
Müalicə seçimləri
Müalicə dərəcəyə, IDH statusuna, molekulyar profilə, şişin yerləşməsinə və xəstənin vəziyyətinə görə fərdiləşdirilir. Birinci addım adətən mümkün olan ən geniş təhlükəsiz cərrahi rezeksiyadır; neyronaviqasiya, intraoperativ MRT, 5-ALA flüoressensiyası və oyaq kraniotomiya kimi müasir üsullar funksiyanı qoruyaraq rezeksiyanı artırır. Aşağı dərəcəli IDH-mutant şişlər üçün əməliyyatdan sonrakı variantlara sıx müşahidə, beyinə nüfuz edən IDH inhibitoru vorasidenib (əməliyyatdan sonra müəyyən 2-ci dərəcə hallar üçün təsdiqlənmiş) və lazım gəldikdə kimyaterapiya ilə şüa terapiyası daxildir. Daha yüksək dərəcəli hallarda şüa terapiyası və kimyaterapiya (temozolomid və ya PCV) əlavə olunur.
Proqnoz
Proqnozun ən güclü təyinedici amillərindən biri IDH mutasiya statusudur. IDH-mutant astrositomalarda sağqalma IDH-vəhşi tip qlioblastomaya nisbətən nəzərəçarpacaq dərəcədə daha uzundur və dərəcəyə görə dəyişir. Aşağı dərəcəli şişlər zaman keçdikcə daha yüksək dərəcəyə çevrilə bildiyindən, sıx MRT izləməsi vacibdir. Qayğı multidissiplinar komanda tərəfindən göstərilir; nəticələr fərdi olaraq dəyişir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:660.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:509.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.