Kiari malformasiyası (Arnold-Kiari malformasiyası)
Kiari malformasiyası beyinciyin aşağı hissəsinin (beyincik badamcıqları), bəzən isə beyin kötüyünün kəllə əsasındakı böyük dəlikdən (böyük ənsə dəliyi) onurğa kanalına enməsi ilə xarakterizə olunan anadangəlmə anomaliyadır. Onurğa-beyin mayesi dövranını pozaraq sirinqomieliya və hidrosefaliyaya gətirib çıxara bilər; əlamətli hallar cərrahi dekompressiya ilə müalicə olunur.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Kiari malformasiyası beyincik badamcıqlarının — beyinciyin aşağı hissəsinin — və bəzi tiplərdə beyin kötüyünün kəllə əsasındakı böyük ənsə dəliyindən onurğa kanalına yerdəyişməsi (yırtığı) ilə müəyyən edilən anadangəlmə anomaliyadır. Ən çox rast gəlinən forma olan Tip 1-də beyincik badamcıqları müəyyən bir həddən aşağı enir və adətən gec uşaqlıq dövründə və ya yetkinlik yaşında əlamətlərə səbəb olur. Tip 2 (Arnold-Kiari) onurğa yarığı (spina bifida) ilə birlikdə baş verir və daha erkən tanınır. Bu yerdəyişmə böyük ənsə dəliyində onurğa-beyin mayesi (likvor) dövranını maneə törədə bilər, sirinqomieliyaya (onurğa beyni daxilində kista) və hidrosefaliyaya meyl yaradır.
Səbəblər və risk amilləri
Tip 1 Kiari ən çox beyinciyə kifayət qədər yer qoymayan kiçik arxa kəllə çuxuru ilə əlaqəlidir; əksər hallar aydın genetik səbəb olmadan sporadikdir. Azlıqda ailəvi meyl bildirilir. Tip 2 Kiari sinir borusu qüsuru olan onurğa yarığı ilə birlikdə baş verir və hamiləlik zamanı fol turşusu çatışmazlığı məlum risk amilidir.
Əlamətlər
Ən xarakterik əlamət öskürmə, asqırma və ya gərginlik (Valsalva manevri) ilə artan, ənsədə və başın arxasında hiss edilən baş ağrısıdır. Boyun ağrısı, tarazlıq və koordinasiya problemləri (ataksiya), əllərdə uyuşma və zəiflik, udma çətinliyi, qoşa və ya bulanıq görmə, qulaqlarda uğultu, başgicəllənmə və yuxu apnoesi ilə müşayiət oluna bilər. Sirinqomieliya inkişaf etdikdə, kürək və qol ağrısı və — xüsusən uşaqlarda — skolioz ortaya çıxa bilər. Tip 1 hallarının çoxu səssizdir və təsadüfən aşkar edilir.
Diaqnoz
Diaqnozun qızıl standartı maqnit-rezonans tomoqrafiyadır (MRT) ki, o, beyincik badamcıqlarının böyük ənsə dəliyindən aşağı enməsini və hər hansı müşayiət olunan sirinqomieliyanı göstərir. Sagittal və aksial təsvirlərə əlavə olaraq, likvor axını müayinəsi (faza-kontrast/sine MRT) böyük ənsə dəliyindəki axın pozğunluğunu qiymətləndirir və cərrahi planlamaya yol göstərir. Kompüter tomoqrafiyası sümük strukturlarını və arxa kəllə çuxuru anatomiyasını qiymətləndirməyə kömək edir. Elektrofizioloji testlər onurğa beyni tutulmasını qiymətləndirmək üçün istifadə oluna bilər.
Müalicə
Müalicə əlamətlərin olması və şiddəti ilə yönləndirilir. Təsadüfən aşkar edilən, əlamətsiz Tip 1 halları adətən dövri MRT və nevroloji müayinə ilə izlənilir. Əlamətli xəstələrdə standart prosedur arxa kəllə çuxuru dekompressiyasıdır: beyincik və beyin kötüyünə yer yaratmaq üçün kəllənin arxa hissəsinin bir hissəsinin (subossipital kraniektomiya) və birinci boyun fəqərəsinin arxa qövsünün (C1 laminektomiyası) çıxarılması. Daha geniş dekompressiya üçün sərt qişa açıla və yamaq ilə genişləndirilə bilər (duraplastika). Müşayiət olunan sirinqomieliya adətən dekompressiyadan sonra öz-özünə geri çəkilir; hidrosefaliya olduqda şunt lazım ola bilər.
Proqnoz
Uyğun seçilmiş xəstələrdə əlamətlərin böyük hissəsi cərrahi dekompressiyadan sonra yaxşılaşır və ya sabitləşir; xüsusən Valsalva ilə tetiklənen baş ağrısı nəzərəçarpacaq dərəcədə azala bilər. Hərəki və hissi əlamətlər və sirinqomieliya aylar ərzində tədricən geri çəkilir. Davamlı onurğa beyni zədəsinin qarşısını almaq üçün erkən diaqnoz və müalicə vacibdir. Bəzi xəstələrdə əlamətlər davam edə bilər və ya nadir hallarda təkrar əməliyyat lazım ola bilər; nəticələr fərdidir və heç biri zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:295-308.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011.
- Milhorat TH, et al. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings. Neurosurgery. 1999.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.