Diastematomieliya (parçalanmış onurğa beyni malformasiyası)
Diastematomieliya (parçalanmış onurğa beyni malformasiyası) onurğa beyninin sagittal müstəvidə ikiyə bölünməsi ilə xarakterizə olunan nadir anadangəlmə anomaliyadır. İki yarım onurğa beyni (hemikord) arasında sümük və ya fibroz arakəsmə (septum) ola bilər. Tez-tez gərilmiş onurğa beyni və onurğa anomaliyaları müşayiət edir, mütərəqqi əlamətli hallarda cərrahiyyə tələb olunur.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Diastematomieliya (yunanca 'parçalanmış onurğa beyni') onurğa beyninin sagittal müstəvidə iki yarım onurğa beyninə (hemikord) bölündüyü spinal disrafizm formasıdır. Embrional inkişafın erkən dövründə onurğanın sələfi olan xordanın və neyral borucuğun inkişafındakı xətalar nəticəsində yaranır; bölünmə adətən bel və ya döş nahiyəsində bir neçə onurğa səviyyəsini əhatə edir.
Növləri (Pang təsnifatı)
Pang təsnifatına görə iki əsas növ var. Tip I-də hər hemikord ayrı bir dura qılafının içindədir, aralarında sümük və ya fibroxərçəng arakəsməsi var; bu, cərrahi baxımdan daha mürəkkəbdir. Tip II-də iki hemikord tək bir dura qılafının içindədir, arakəsmə yoxdur və ya yalnız nazik fibroz zolaqdan ibarətdir; bu hallarda adətən gərilmiş onurğa beyninin sərbəstləşdirilməsi kifayətdir. Bu fərq cərrahi planlaşdırmaya birbaşa təsir etdiyi üçün vacibdir.
Müşayiət edən vəziyyətlər
Diastematomieliya adətən təcrid olunmuş halda olmur. Onurğa anomaliyaları (hemivertebra, blok vertebra, gizli spina bifida, genişlənmiş interpedikulyar məsafə) halların əksəriyyətini müşayiət edir. Demək olar ki, bütün hallarda müəyyən dərəcədə gərilmiş onurğa beyni olur. Anadangəlmə skolioz tez-tez rast gəlinir və mütərəqqi ola bilər. Lipoma, dermal sinus və sirinqomieliya kimi digər disrafik anomaliyalar da ola bilər.
Əlamətlər
Əlamətlər dəyişkəndir. Belin üzərindəki tük dəstəsi, hemangioma, dermal sinus və ya çuxur kimi dəri tapıntıları altda yatan anomaliyaya işarə edir. Gərilmiş onurğa beyninə bağlı mütərəqqi əlamətlər adətən uşaqlıq dövründə başlayır: tipik olaraq asimmetrik ayaq zəifliyi, yeriş pozğunluğu, pəncə deformasiyaları (pes cavus), ayaq uzunluğu fərqi, sidik kisəsi-bağırsaq funksiya pozğunluğu və bel-ayaq ağrısı. Anadangəlmə skolioz erkən uşaqlıqda aşkar ola və sürətli böyümə dövrlərində pisləşə bilər.
Diaqnoz
Onurğa beyninin maqnit-rezonans tomoqrafiyası (MRT) istinad metodudur; ikiyə bölünmüş onurğa beynini, hər hansı arakəsmənin mövcudluğunu və xarakterini, dura qılafının vəziyyətini (Tip I-də ayrı, Tip II-də tək), gərilmiş onurğa beynini və müşayiət edən anomaliyaları göstərir. Adi rentgenoqramlarda genişlənmiş interpedikulyar məsafə xarakterik bir ipucudur. Kompüter tomoqrafiyası (KT) sümük arakəsməsini və onurğa anomaliyalarını ətraflı qiymətləndirir və cərrahi planlaşdırmaya kömək edir. Sidik kisəsi əlamətləri olan xəstələrdə urodinamik müayinə aparılır.
Müalicə
Müalicə Tip I-də arakəsmənin rezeksiyasını və gərilmiş onurğa beyninin sərbəstləşdirilməsini (detezerinq), Tip II-də isə adətən yalnız sərbəstləşdirməni əhatə edir. Əməliyyat zamanı neyrofizioloji monitorinq onurğa beynini qorumağa kömək edir. Cərrahiyyə mütərəqqi nevroloji əlamətli hallarda və qabarıq sümük arakəsməli Tip I hallarda tövsiyə olunur; məqsəd irəliləməni dayandırmaq və mövcud funksiyaları qorumaqdır. Anadangəlmə skolioz səbəbindən onurğa füzyonu planlaşdırılan hallarda diastematomieliya cərrahiyyəsi adətən skolioz cərrahiyyəsindən əvvəl aparılır. Əlamətsiz Tip II hallarda izləmə üstün tutula bilər.
Gediş
Erkən diaqnoz və uyğun cərrahiyyə ilə mütərəqqi əlamətlərin dayandırılması adətən mümkündür; ağrı və sidik kisəsi əlamətləri tez-tez yaxşılaşır, halbuki sabitləşmiş motor itkilər yalnız qismən bərpa oluna bilər. Bəzi hallarda əməliyyatdan sonra yenidən gərilmə (re-tezerinq) inkişaf edə və revizyon tələb edə bilər. Müşayiət edən anadangəlmə skolioz ayrıca izləmə və tez-tez cərrahiyyə tələb edir. Nəticələr diaqnoz vaxtına, növə və müşayiət edən anomaliyalara görə dəyişir və heç bir nəticəyə zəmanət verilə bilməz.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:292-293.
- Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery. 1992;31(3):451-480.
- Mahapatra AK, Gupta DK. Split cord malformations: a clinical study of 254 patients and a proposal for a new clinical-imaging classification. J Neurosurg. 2005;103(6 Suppl):531-536.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.