Essensial tremor
Essensial tremor ən geniş yayılmış hərəkət pozğunluğudur, əsasən əlləri və qolları təsir edən və duruşla (postural) və hərəkətlə (kinetik) ortaya çıxan ikitərəfli titrəmə ilə xarakterizə olunur. Tez-tez ailəvi olur. Yüngül hallar müalicə tələb etməyə bilər; funksional pozğunluq olduqda dərman istifadə olunur və davamlı hallarda dərin beyin stimulyasiyası (DBS) kimi cərrahi seçimlər tətbiq edilir.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Essensial tremor ən geniş yayılmış hərəkət pozğunluğudur və duruşla (qollar irəli uzadıldıqda) və hərəkətlə (tapşırıq yerinə yetirilərkən) aydın olan ikitərəfli titrəmə ilə xarakterizə olunur. Ən çox əllər təsirlənir, sonra baş, səs, çənə və daha az hallarda ayaqlar. İstirahətdə adətən titrəmə olmur və ya yalnız minimal titrəmə olur; bu xüsusiyyət onu Parkinson xəstəliyindən fərqləndirməkdə vacibdir. Titrəmənin tezliyi yaşla artır.
Səbəblər və risk amilləri
Essensial tremorun dəqiq mexanizmi tam başa düşülməyib, lakin beynin beyincik-talamus-qabıq motor şəbəkələrindəki anormal salınmaların rol oynadığı düşünülür. Xəstələrin əhəmiyyətli hissəsində ailəvi (autosom dominant) irsiyyət nümunəsi var; valideynlərdən biri daşıyıcıdırsa, uşağa ötürülmə ehtimalı var, baxmayaraq ki, pozğunluğun ortaya çıxıb-çıxmaması və hansı yaşda olması dəyişkəndir. Ailə tarixçəsi olmayan hallar (sporadik) da geniş yayılmışdır. Yaşın artması əsas risk amilidir.
Əlamətlər
Titrəmə ikitərəflidir və bir əli daha çox təsirlənməklə simmetrik və ya asimmetrik ola bilər. Qollar irəli uzadıldıqda (postural) və fincanı ağıza aparmaq, qələm tutmaq və ya yazmaq (kinetik) kimi hərəkətlər zamanı ortaya çıxır. Funksional təsir yüngüldən (hiss olunmayan) ağıra (yaza bilməmək, yeyərkən yeməyi tökmək, fincanı tuta bilməmək) qədər dəyişir. Bəzi xəstələrdə həmçinin baş titrəməsi ('bəli-bəli' və ya 'yox-yox' tipli) və ya səs titrəməsi (titrək nitq) olur. Stress, yorğunluq və kofein titrəməni artırır, alkoqol isə bir çox xəstədə onu müvəqqəti azaldır; bu cavab diaqnostik ipucu ola bilər, lakin alkoqol müalicə deyil.
Diaqnoz
Essensial tremorun diaqnozu əsasən klinik anamnez və nevroloji müayinəyə əsaslanır. Tipik tapıntılar ikitərəfli postural və/və ya kinetik titrəmə, istirahət titrəməsinin olmaması (və ya minimal olması) və digər nevroloji əlamətlərin (bradikineziya, rigidlik, ataksiya) olmamasıdır. Spirallərin çəkilməsi və yazı testləri titrəməni nümayiş etdirir. Beyin MRT-si adətən normaldır və əsasən atipik və ya sürətlə irəliləyən hallarda ikincili səbəbləri istisna etmək üçün aparılır. DaTscan Parkinson xəstəliyindən fərqləndirmənin çətin olduğu hallarda faydalıdır. Qalxanabənzər vəzi funksiya testləri (hipertireozu istisna etmək üçün) və daha gənc xəstələrdə Vilson xəstəliyinin araşdırılması lazım ola bilər. Differensial diaqnoza Parkinson xəstəliyi, fizioloji tremor (stress, kofein, bəzi dərmanlar), distoniya və beyincik tremoru daxildir.
Tibbi (konservativ) müalicə
Funksiyanı pozmayan yüngül titrəmə müalicə tələb etməyə bilər. Funksional pozğunluq olduqda dərman ilk addımdır. Propranolol (beta-blokator) və primidon (antikonvulsant) əsas birinci sıra seçimlərdir və bir çox xəstədə titrəməni nəzərəçarpacaq dərəcədə azaldır; lazım olduqda birlikdə istifadə oluna bilər. Propranolol astma, XÖAX, ürək blokadası və aşağı qan təzyiqi kimi vəziyyətlərdə diqqətlə qiymətləndirilməlidir. Primidon ilk dozada keçici ürəkbulanma, qeyri-sabitlik və yuxululuq yarada bilər. Qabapentin və topiramat alternativ seçimlərdir. Botulin toksini inyeksiyası baş və səs titrəməsinə kömək edə bilər. Dərmanlar titrəməni azaldır, lakin onu tamamilə aradan qaldırmaya bilər.
Cərrahi və invaziv müalicələr
Cərrahi və invaziv üsullar dərmana davamlı və ciddi funksional itkiyə səbəb olan hallarda nəzərdən keçirilir. Dərin beyin stimulyasiyası (DBS) talamusun ventral intermediar (VIM) nüvəsinə yerləşdirilən elektrodlar vasitəsilə yüksək tezlikli stimulyasiya verilməsinə əsaslanır və xüsusilə əl titrəməsində təsirlidir; tənzimlənə bilən və geri çevrilə bilən olduğu üçün ikitərəfli müalicə üçün üstün tutulur. MR-rəhbərli fokuslanmış ultrasəs (MRgFUS) kəsiksiz alternativdir, talamusda hədəfli ablasiya yaradır, adətən bir tərəfdə tətbiq olunur və əməliyyatdan qaçmaq istəyən və ya yüksək riskli xəstələr üçün seçim ola bilər. Keçmişdə istifadə olunan talamotomiya kimi ablativ cərrahiyyələr böyük ölçüdə DBS ilə əvəz olunmuşdur. Üsul seçimi xəstənin yaşı, idrak vəziyyəti və üstünlüklərinə görə edilir.
Proqnoz
Essensial tremor yavaş irəliləyən, xroniki vəziyyətdir. Əksər xəstələrdə məqsəd titrəmənin tamamilə yox olması deyil, nəzərəçarpacaq dərəcədə azalmasıdır; dərman və lazım olduqda DBS ilə funksional yaxşılaşma və həyat keyfiyyətinin artması əldə oluna bilər. Müalicə dayandırıldıqda titrəmə qayıdır, buna görə idarəetmə adətən uzunmüddətlidir. Bəzi yaşlı xəstələrdə zaman keçdikcə titrəməyə digər nevroloji əlamətlər əlavə oluna bilər. Nəticələr insandan insana dəyişir və əvvəlcədən zəmanət verilə bilməz.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1841.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:933-941.
- Zesiewicz TA, Elble RJ, Louis ED, et al. Evidence-based guideline update: treatment of essential tremor. Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2011;77(19):1752-1755.
- Bhatia KP, Bain P, Bajaj N, et al. Consensus Statement on the classification of tremors. From the task force on tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society. Mov Disord. 2018;33(1):75-87.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.