Esteziyoneyroblastoma (qoxu neyroblastoması)
Esteziyoneyroblastoma (qoxu neyroblastoması) burun boşluğunun yuxarı hissəsindəki qoxu epitelindən yaranan nadir bədxassəli neyroektodermal şişdir. Yavaş böyüyür, lakin lokal invaziv şəkildə davranır və kəllə əsasından keçərək ön kəllə çuxuruna yayıla bilər.
Son yeniləmə: 2026-06-06
Tərif
İlk dəfə 1924-cü ildə təsvir edilən esteziyoneyroblastoma burun boşluğunun tavanındakı qoxu epitelinin bazal sinir hüceyrələrindən yaranan nadir bədxassəli şişdir. Bütün sinonazal şişlərin təxminən 3-6%-ni təşkil edir. Xəlbir lövhəsinin yanında başlayır və yavaş böyüyərək ön kəllə əsasını və nadir hallarda alın payını əhatə edə bilər.
Epidemiologiya və risk amilləri
Xəstəlik bimodal yaş paylanması göstərir, birinci zirvə 11-20 yaşda, ikincisi isə 50-60 yaşdadır. Cins paylanması təxminən bərabər və ya bir qədər kişi üstünlüklüdür. Rast gəlmə tezliyi ildə milyona təxminən 0,4 haldır. Mümkün risk amillərinə xroniki sinonazal iltihab, siqaret çəkmə və bəzi peşə təsirləri (taxta tozu, metal tozu) daxildir; əksər hallar sporadikdir.
Əlamətlər
Müraciət zamanı ən geniş yayılmış şikayət mütərəqqi birtərəfli burun tıxanmasıdır. Buna təkrarlanan burun qanaxmaları (epistaksis), qoxu hissinin itirilməsi və ya azalması (anosmiya/hiposmiya) və alın baş ağrısı müşayiət edə bilər. Orbital cəlbolunma proptozis və ikiqat görməyə səbəb ola bilər. Kəllədaxili yayılma qoxu hallüsinasiyaları, şəxsiyyət dəyişiklikləri və tutmalar yarada bilər.
Diaqnoz və mərhələləndirmə
Kontrastla gücləndirilmiş burunyanı boşluqlar və beyin MRT-si qızıl standartdır, xəlbir lövhəsinin cəlbolunmasını və kəllədaxili yayılmanı göstərir. Burunyanı KT sümük dağılmasını daha yaxşı nümayiş etdirir. PET-KT mərhələləndirmə və metastaz skrininqi üçün istifadə olunur. Nazoendoskopiya kütləni aşkar edir və biopsiyaya imkan verir, bu da görüntülədən sonra aparılmalıdır. Qəti diaqnoz immunohistokimya ilə təsdiq olunur (xromogranin, sinaptofizin, NSE müsbət). Mərhələləndirmə üçün Kadish sistemi (A-D), proqnoz üçün isə histoloji Hyams dərəcəsi (1-4) istifadə olunur.
Müalicə
Müalicə multimodaldır və ən yaxşı nəticələr cərrahiyyə ilə əldə edilir. Erkən-aralıq mərhələli xəstəlik üçün endoskopik endonazal cərrahiyyə aparıcı minimal invaziv yanaşmaya çevrilmişdir; xarici kəsik tələb etmir, daha sürətli bərpaya imkan verir və hətta seçilmiş irəliləmiş hallarda da tətbiq oluna bilər. Geniş alın payı invaziyası və ya geniş dura cəlbolunması üçün açıq kraniofasial rezeksiya tələb oluna bilər. Əməliyyatdan sonra adyuvant radioterapiya standartdır və lokal nəzarəti yaxşılaşdırır; proton terapiyası kəllədaxili yayılmada və daha gənc xəstələrdə normal toxumanın qorunmasını təmin edir. Kimyaterapiya (adətən sisplatin əsaslı) yüksək dərəcəli və ya irəliləmiş xəstəlikdə əlavə olunur.
Proqnoz və izləmə
Proqnoz mərhələ və histoloji dərəcədən asılıdır. Ümumiyyətlə, 5 illik sağqalma erkən mərhələli (Kadish A-B) xəstəlikdə yüksək, irəliləmiş mərhələli (Kadish C-D) xəstəlikdə isə daha aşağıdır; aşağı dərəcəli (Hyams 1-2) şişlər daha yaxşı gediş izləyir. Xəstəlik gec (10-20 il sonra) residivləşə bildiyi üçün ömürlük izləmə lazımdır, ilk illərdə daha tez-tez olmaqla müntəzəm MRT və nazoendoskopiya ilə. Nəticələr fərdidir və heç birinə zəmanət verilə bilməz.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:951.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:651.
- Dulguerov P, et al. Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review. Lancet Oncol. 2001.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.