Gərilmiş onurğa beyni sindromu (tethered cord)
Gərilmiş onurğa beyni sindromu onurğa beyninin aşağı ucunun anormal toxuma ilə onurğa kanalının aşağı hissəsinə bağlanması və gərginlik altında qalması ilə xarakterizə olunan vəziyyətdir. Gərginlik böyümə ilə artır və mütərəqqi nevroloji zədəyə səbəb ola bilər. Erkən diaqnoz və cərrahi azad etmə (detezerinq) irəliləməni dayandırmağı hədəfləyir.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Gərilmiş onurğa beyni sindromunda onurğa beyninin aşağı ucu (konus medullaris), normalda sərbəst şəkildə təxminən L1-L2 səviyyəsində bitir, anormal toxuma ilə daha aşağıda sabitlənir və gərginlik altında saxlanılır. Uşaqlıq dövründə onurğa böyüdükcə, onurğa beyni bağlı qaldığı üçün gərginlik artır; bu mexaniki yük və pozulmuş mikrodövran zamanla nevroloji zədəyə gətirib çıxara bilər.
Səbəblər
Əsas bağlayıcı strukturlar qalınlaşmış, qısalmış terminal filum, lipoma (lipomielomeningosele), əvvəlki əməliyyat və ya spina bifida korreksiyasından sonra çapıq toxuması, dermoid/epidermoid kistlər və diastematomieliyadır. Buna görə vəziyyət anadangəlmə (müşayiət edən inkişaf anomaliyaları ilə) və ya qazanılmış (əməliyyat və ya travmadan sonra çapıqlaşma) olaraq təsnif edilir. Anadangəlmə hallar çox vaxt uşaqlıqda təzahür edir, qazanılmış hallar isə istənilən yaşda təzahür edə bilər.
Əlamətlər
Əlamətlər sinsi və mütərəqqidir. Bel və ayaq ağrısı (xüsusən fəaliyyət zamanı), mütərəqqi ayaq zəifliyi və əzələ əriməsi, yeriş pozğunluğu, ayaq deformasiyaları (içiboş ayaq, sallaq ayaq) və hissiyyat itkisi ola bilər. Sidik kisəsi funksiyasının pozulması (sidik saxlamazlıq, tez-tez sidik ifrazı, təkrar infeksiyalar) və bağırsaq problemləri tez-tezdir. Belin aşağı hissəsindəki dəri tapıntıları — tük dəstələri, hemangioma, lipoma və ya sakral çuxur — altda yatan anomaliyaya işarə edə bilər. Əlamətlər sürətli böyümə dövrlərində pisləşə bilər.
Diaqnoz
Diaqnoz klinik şübhə və görüntüləməyə əsaslanır. Onurğanın maqnit-rezonans tomoqrafiyası (MRT) istinad metodudur və aşağı yerləşmiş konus medullarisi, qalınlaşmış terminal filumu və müşayiət edən anomaliyaları (lipoma, dermoid kist, diastematomieliya) göstərir. Neyrofizioloji testlər (somatosensor və motor oyanma potensialları, EMQ) onurğa beyninin və sinir köklərinin funksiyasını qiymətləndirir. Urodinamik müayinələr sidik kisəsini qiymətləndirir. Dəri tapıntıları olan körpələrdə skrininq onurğa MRT-si tövsiyə olunur.
Müalicə
Müalicə cərrahi azad etmədir (detezerinq). Ümumi anesteziya altında laminektomiya onurğa kanalını açır və sərt qişanın altında bağlayıcı struktur (qalınlaşmış terminal filum, lipoma, fibroz zolaqlar və ya çapıq) mikrocərrahi texnika ilə kəsilir və ya çıxarılır. Əməliyyatdaxili neyrofizioloji izləmə onurğa beynini və sinir köklərini qorumağa kömək edir. Məqsəd mövcud funksiyanı qorumaq və irəliləməni dayandırmaqdır; ağrı və sidik kisəsi əlamətləri çox vaxt yaxşılaşır, formalaşmış hərəki çatışmazlıqlar isə adətən yalnız qismən bərpa olunur. Simptomsuz, təsadüfən aşkar edilmiş aşağı konus hallarında müşahidə üstün tutula bilər.
Gediş və təkrar bağlanma
Əlamətlər hələ yüngül olarkən erkən aparılan əməliyyat adətən daha yaxşı nəticə verir. Bəzi xəstələrdə çapıq toxuması və ya bitişmələr əməliyyatdan sonra təkrar bağlanmaya səbəb ola bilər və əlamətlərin təkrarlanması yenidən əməliyyat tələb edə bilər. Bu səbəbdən müntəzəm nevroloji müayinə və lazım gəldikdə MRT ilə uzunmüddətli izlənmə önəmlidir. Nəticələr xəstədən asılı olaraq dəyişir və zəmanət verilə bilməz.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:290-291.
- Yamada S, Won DJ, Yamada SM. Pathophysiology of tethered cord syndrome: correlation with symptomatology. Neurosurg Focus. 2004;16(2):E6.
- Hertzler DA, DePowell JJ, Stevenson CB, Mangano FT. Tethered cord syndrome: a review of the literature from embryology to adult presentation. Neurosurg Focus. 2010;29(1):E1.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.