GH adenoması (akromeqaliya)
Böyümə hormonu (GH) ifraz edən hipofiz şişi qanda artıq GH və IGF-1-ə gətirib çıxarır. Yetkinlərdə əl, ayaq və üzün tədricən böyüməsi ilə xarakterizə olunan akromeqaliya yaradır; uşaqlarda böyümə zonaları bağlanmadan əvvəl nəhənglik (gigantizm) törədir. Xoşxassəli hipofiz neyroendokrin şişi (PitNET) olsa da, müalicə olunmadıqda mühüm sistemik ağırlaşmalar yaradır.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
GH adenoması (somatotropinoma) ön hipofizin somatotrof hüceyrələrindən qaynaqlanan və artıq böyümə hormonu (GH) ifraz edən xoşxassəli şişdir. 2022 ÜST təsnifatında PIT1 nəsilli hipofiz neyroendokrin şişi (PitNET) kimi təyin olunur. Artıq GH qaraciyərdə IGF-1 (insulinabənzər böyümə faktoru-1) istehsalını artırır; toxumalara böyümə təsirlərinin əksəriyyəti IGF-1 vasitəsilə həyata keçirilir.
Epidemiologiya
GH adenoması prolaktinomadan sonra daha çox rast gəlinən funksional hipofiz şişlərindəndir. Adətən beşinci onillikdə, təxminən bərabər cins paylanması ilə diaqnoz qoyulur. Akromeqaliyanın fiziki dəyişiklikləri çox yavaş inkişaf etdiyi üçün ilk əlamətlərlə diaqnoz arasında adətən orta hesabla bir neçə illik gecikmə olur. Şişlərin əhəmiyyətli hissəsi diaqnoz zamanı makroadenomadır (10 mm və ya daha böyük).
Əlamətlər
Akromeqaliyada əlamətlər illər boyu sinsi şəkildə inkişaf edir. Əl və ayaqların böyüməsi (üzük və ayaqqabı ölçüsünün artması), üz cizgilərinin kobudlaşması, qabarıq alt çənə (proqnatiya), dişlərin aralanması, dilin böyüməsi və səsin qalınlaşması tipikdir; köhnə fotoşəkillərlə müqayisə diaqnoza kömək edir. Tez-tez müşayiət edən problemlər oynaq ağrısı, artmış tərləmə, bilək kanalı sindromu və obstruktiv yuxu apnesidir. Böyük şişlər görmə sinirləri çarpazına təzyiq nəticəsində görmə sahəsi itkisi, baş ağrısı və digər hipofiz hormonlarının çatışmazlığına səbəb ola bilər.
Sistemik ağırlaşmalar
Müalicə olunmayan akromeqaliya bir çox orqana — ilk növbədə ürək-damar sisteminə — təsir edir və ömür müddətini qısalda bilər. Yüksək təzyiq, sol mədəcik hipertrofiyası, ürək qapaqları xəstəliyi və aritmiyalar tez-tezdir; ürək-damar xəstəliyi ölümün əsas səbəbidir. Bundan əlavə, diabet və ya pozulmuş qlükoza tolerantlığı, obstruktiv yuxu apnesi, oynaq xəstəliyi və yoğun bağırsaq poliplərinin sayının artması ola bilər; buna görə diaqnoz zamanı və izlənmə dövründə kolonoskopiya tövsiyə olunur.
Diaqnoz
Diaqnoz biokimyəvidir. Skrininq testi yaş və cinsə görə şərh edilən IGF-1 səviyyəsidir, çünki IGF-1 GH-dən daha stabil markerdir. Təsdiq üçün oral qlükoza tolerantlıq testi (OGTT) zamanı GH supressiyasının qiymətləndirilməsi qızıl standartdır: sağlam fərdlərdə qlükoza yükü GH-ni basır, akromeqaliyada isə supressiya baş vermir. Kontrastlı incə kəsikli hipofiz MRT-si şişi görüntüləmək, kavernoz sinus invaziyasını və suprasellyar yayılmanı qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Görmə çarpazına təzyiqdən şübhələnildikdə görmə sahəsi müayinəsi və digər hipofiz hormon oxlarının qiymətləndirilməsi tələb olunur.
Müalicə seçimləri
Əksər hallarda birinci sıra müalicə endoskopik transsfenoidal cərrahiyyədir; remissiya nisbətləri kiçik şişlərdə və kavernoz sinus invaziyası olmayanlarda daha yüksəkdir. Cərrahiyyə adekvat nəzarət təmin etmədikdə və ya xəstə cərrahiyyəyə uyğun olmadıqda dərman müalicəsi istifadə olunur. Somatostatin reseptor liqandları (oktreotid, lanreotid) GH ifrazını basan və şişi mülayim şəkildə kiçildən birinci sıra dərman seçimidir. Davamlı hallarda GH reseptor antaqonisti peqvisomant (lazım gəldikdə somatostatin analoqu ilə birlikdə), seçilmiş hallarda ikinci nəsil somatostatin liqandı pasireotid və ya əlavə kimi dofamin aqonisti istifadə oluna bilər. Şüa terapiyası (stereotaktik radiocərrahiyyə və ya fraksiyalı) cərrahiyyə və dərman müalicəsinə cavab verməyən mütərəqqi şişlərdə tətbiq olunur.
Proqnoz
Akromeqaliya xoşxassəli şişdən qaynaqlanır, lakin hormon artığı müalicə olunmadan qalarsa, ürək-damar, tənəffüs və metabolik ağırlaşmalar vasitəsilə ölüm riskini artıra bilər. Erkən diaqnoz və GH/IGF-1 səviyyələrinin təsirli normallaşdırılması ilə ölüm riski ümumi əhalininkinə yaxınlaşır. Biokimyəvi remissiyaya nail olan xəstələrdə residiv riski aşağıdır, lakin qalıq şişi olanlarda ömürlük izlənmə tələb olunur. Müalicə çoxşaxəli komanda tərəfindən planlaşdırılır; nəticələr xəstədən asılı olaraq dəyişir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:870.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1479.
- Asa SL, et al. Overview of the 2022 WHO Classification of Pituitary Tumors. Endocr Pathol. 2022.
- Katznelson L, et al. Acromegaly: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.