Qlomus şişləri (paraqanqlioma)
Qlomus şişləri (paraqanqliomalar) əsasən xoşxassəli, lakin lokal invaziv, yüksək damarlanan şişlərdir və baş-boyun nahiyəsinin qlomus cisimciklərindən qaynaqlanır. Gicgah sümüyündə və kəllə əsasında yerləşən tiplər pulsasiyalı qulaq cingiltisi və kəllə siniri əlamətləri ilə təzahür edə bilər.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Qlomus şişləri vegetativ sinir sistemi ilə əlaqəli qlomus cisimciklərindən (xemoreseptor və neyroendokrin hüceyrələr) qaynaqlanan yüksək damarlanan (hipervaskulyar) şişlərdir. Böyük əksəriyyəti xoşxassəlidir, lakin ətraf sümük və strukturlara lokal invaziv şəkildə böyüyür. Yerləşməsinə görə orta qulaqda qlomus timpanikum, boyuncuq dəliyində qlomus yuqulare və azan siniri boyunca qlomus vaqale kimi tiplər var. Adətən yavaş böyüyürlər.
Səbəblər və genetika
Halların əhəmiyyətli hissəsi irsidir və xüsusən SDH genlərinin (SDHB, SDHC, SDHD) mutasiyaları ilə əlaqəlidir. İrsi hallarda şişlər daha gənc yaşda ortaya çıxa və çoxocaqlı və ya ikitərəfli ola bilər. Buna görə uyğun xəstələrdə genetik məsləhət və test tövsiyə olunur. Bu şişlərin kiçik bir hissəsi hormon (katexolamin) ifraz edə bilər.
Əlamətlər
Orta qulaq qlomus timpanikumunun ən erkən və xarakterik əlaməti nəbzlə sinxron qulaq səsidir (pulsasiyalı qulaq cingiltisi); buna keçirici eşitmə itkisi müşayiət edə bilər. Otoskopiya təbil pərdəsinin arxasında qırmızımtıl kütlə göstərə bilər. Daha böyük, invaziv qlomus yuqulare şişlərində eşitmə itkisi, başgicəllənmə və aşağı kəllə sinirlərinin cəlb olunması ilə udma çətinliyi, səs xırıltısı və dil/çiyin hərəkəti problemləri ola bilər.
Diaqnoz
Kontrastlı MRT diaqnozun qızıl standartıdır; şiş intensiv kontrast toplayır və yüksək damarlanması səbəbindən xarakterik görünüş verir. Yüksək ayırdetmə qabiliyyətli gicgah sümüyü KT-si sümük cəlb olunmasını və yayılmanı göstərir. Rəqəmsal subtraksiya angioqrafiyası (DSA) damar anatomiyasını qiymətləndirmək və lazım gəldikdə əməliyyatdan əvvəlki emboliyasiyanı planlaşdırmaq üçün istifadə olunur. DOTATATE PET/KT funksional görüntüləmə üçün faydalıdır. Hormon ifrazından şübhələnildikdə qan/sidikdə katexolamin metabolitləri ölçülür; eşitmə üçün audiometriya aparılır.
Müalicə
Müalicə şişin ölçüsü, yeri, əlamətləri və xəstənin yaşı/ümumi vəziyyətinə görə fərdiləşdirilir. Kiçik, simptomsuz və ya yavaş böyüyən şişlər və müşayiət edən xəstəlikləri olan yaşlı xəstələr üçün görüntüləmə ilə aktiv izləmə (gözlə və gör) uyğun ola bilər. Simptomatik və ya böyüyən şişlər cərrahi rezeksiya ilə müalicə olunur; yüksək damarlandıqları üçün əməliyyatdan qısa müddət əvvəl qidalandırıcı damarların bağlanması (emboliyasiya) qanaxmanı azaldır. Əməliyyata uyğun olmayan şişlər və ya qalıq şiş üçün stereotaktik radiocərrahiyyə təsirli seçimdir.
Proqnoz və izlənmə
Bu şişlərin böyük əksəriyyəti xoşxassəli olduğu üçün uzunmüddətli gediş ümumiyyətlə əlverişlidir; uzaq metastaz nadirdir. Kəllə sinirlərinə yaxınlığı səbəbindən həm şişin özü, həm də müalicə eşitmə və ya udma/səs kimi funksiyalara təsir edə bilər; bu tarazlıq müalicə seçimində önəmlidir. İrsi hallarda və qalıq şişdə uzunmüddətli müntəzəm MRT izlənməsi tövsiyə olunur. Nəticələr xəstədən asılı olaraq dəyişir və zəmanət verilə bilməz.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:941.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1595.
- Lloyd RV, et al. WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs — Paraganglioma. IARC. 2017.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.