Hemifasial spazm (üzün yarısının qıcolması)
Hemifasial spazm üzün bir tərəfində yeddinci kəllə (üz) siniri tərəfindən qidalandırılan əzələlərin iradədənkənar, təkrarlanan yığılmaları ilə xarakterizə olunan hərəkət pozğunluğudur. Adətən göz qapağı ətrafında başlayır və zamanla üzün aşağı hissəsinə yayılır. Əksər hallarda üz sinirini sıxan qan damarı ilə yaranır. Botulinum toksini inyeksiyası və mikrovaskulyar dekompressiya (MVD) əsas müalicə seçimləridir.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Hemifasial spazm üzün bir tərəfində yeddinci kəllə siniri (üz siniri) tərəfindən qidalandırılan üz əzələlərinin iradədənkənar, aralıqlı, tonik (davamlı) və klonik (ritmik, titrəməyəbənzər) yığılmaları ilə xarakterizə olunan xronik hərəkət pozğunluğudur. Adətən gözün ətrafındakı əzələdə (göz dairəvi əzələsi) başlayır və pozğunluq irəlilədikcə ağız ətrafı, yanaq və boyun əzələlərinə yayıla bilər. İkitərəfli cəlb olunma çox nadirdir və başqa altda yatan səbəbə işarə edir.
Səbəblər
Halların böyük əksəriyyətində səbəb üz sinirinin beyin kötüyündən kök çıxış zonasında qan damarı tərəfindən pulsasiyalı sıxılmasıdır (neyrovaskulyar kompressiya) (ən çox ön aşağı beyincik arteriyası; daha az hallarda arxa aşağı beyincik arteriyası və ya onurğa arteriyası). Xronik sıxılma sinir lifləri arasında anormal ötürməyə və iradədənkənar əzələ yığılmalarına gətirib çıxarır. Daha az hallarda ikincili səbəblər olur: beyincik-körpü bucağı şişləri (üz və ya dəhliz şvannoması, meningioma, epidermoid kist), beyin kötüyü ocaqları, dağınıq skleroz və əvvəlki üz iflicindən (Bell iflici) sonra anormal sinir regenerasiyası.
Əlamətlər
Yığılmalar birtərəflidir və adətən göz qapağının iradədənkənar səyriməsi/qapanması ilə başlayır; zamanla ağız ətrafı, yanaq və boyun əzələlərinə yayılır. Yığılmalar həm davamlı (tonik), həm də ritmik (klonik) ola bilər, aralıqlı epizodlarla gəlir və üçlü sinir nevralgiyasından fərqli olaraq, müəyyən tetikləyici olmadan (spontan) baş verir; yuxu zamanı adətən azalır və ya yox olur. Stress, yorğunluq, yuxusuzluq və üz hərəkətləri (danışma, gülmə, çeynəmə) yığılmaları artıra bilər. Tez-tez gözün qapanması görməni kəsərək oxumanı və avtomobil idarəetməsini çətinləşdirə bilər; görünən yığılmalar sosial narahatlıq və depressiyaya gətirib çıxara bilər.
Diaqnoz
Diaqnoz ilk növbədə klinikdir; göz ətrafında başlayan, üzün aşağı hissəsinə yayılan, spontan olan və yuxu zamanı azalan birtərəfli iradədənkənar üz yığılmaları tipikdir. FIESTA/CISS kimi incə kəsikli ardıcıllıqlarla kontrastlı beyin MRT-si həm neyrovaskulyar təması göstərmək, həm də ikincili səbəbləri (beyincik-körpü bucağı şişləri, beyin kötüyü ocaqları, dağınıq skleroz, damar malformasiyası) istisna etmək üçün lazımdır. MR/KT angioqrafiya cərrahi planlaşdırma üçün damar anatomiyasını qiymətləndirməyə kömək edə bilər. Elektromioqrafiyada 'lateral spread' cavabı anormal sinir ötürməsini dəstəkləyən tapıntıdır. Differensial diaqnoza blefarospazm (ikitərəfli göz qapanma distoniyası), üz miokimiyası, tik pozğunluqları və psixogen spazm daxildir.
Dərman (konservativ) müalicə və botulinum toksini
Ağızdan qəbul edilən dərmanlar (karbamazepin, baklofen, qabapentin, klonazepam) hemifasial spazmda məhdud təsirə malikdir və adətən ilk seçim deyil. Botulinum toksini inyeksiyası, xüsusən yaşlı xəstələrdə, yüksək cərrahi riski olanlarda və ya əməliyyat olmaq istəməyənlərdə təsirli birinci sıra müalicədir. Təsirlənmiş üz əzələlərinə tətbiq olunan toksin əzələyə gedən sinir impulsunu müvəqqəti bloklayır və yığılmaları azaldır. Təsiri bir neçə həftə içində başlayır və adətən bir neçə ay davam edir, buna görə inyeksiyaları müəyyən aralıqlarla təkrarlamaq lazımdır. Göz qapağının müvəqqəti sallanması, qoşa görmə və üz asimmetriyası kimi yan təsirlər ola bilər; bunlar adətən keçicidir.
Cərrahi müalicə: mikrovaskulyar dekompressiya (MVD)
Mikrovaskulyar dekompressiya (MVD) hemifasial spazmın səbəbə yönəlmiş cərrahi müalicəsidir və davamlı həll təmin edə bilər. Retrosiqmoid yanaşma ilə arxa kəllə çuxuru açılır, üz sinirinin beyin kötüyündən kök çıxış zonası mikroskop altında müayinə edilir, siniri sıxan damar müəyyən edilir və sıxılmanı aradan qaldırmaq üçün sinirlə damar arasına yumşaq ayırıcı (məsələn Teflon yastıqcığı) qoyulur. MVD dərmana və botulinum toksininə cavab verməyən və ya davamlı həll istəyən və əməliyyata uyğun olan xəstələrdə (adətən əhəmiyyətli digər xəstəlikləri olmayan gənc xəstələr) üstün tutulur. Mümkün yan təsirlərə müvəqqəti üz zəifliyi, eşitmə itkisi və onurğa-beyin mayesi sızması daxildir. İkincili hemifasial spazmda müalicə altda yatan səbəbə (məsələn şişə) yönəldilir. Gamma Knife radiocərrahiyyəsi bu vəziyyətdə rutin tövsiyə olunan metod deyil.
Proqnoz
Müalicə olunmadıqda hemifasial spazm adətən mütərəqqi gediş izləyir və spontan remissiya nadirdir. Botulinum toksini ilə əlamətlər xəstələrin əksəriyyətində təsirli şəkildə nəzarətdə saxlanıla bilər; lakin təsiri müvəqqəti olduğu üçün inyeksiyaları müntəzəm təkrarlamaq lazımdır. Mikrovaskulyar dekompressiya uyğun xəstələrdə davamlı yaxşılaşma təmin edə bilər, baxmayaraq ki az sayda halda residiv ola bilər. Müalicə seçimi xəstənin yaşına, ümumi sağlamlığına, görüntüləmə tapıntılarına və üstünlüklərinə görə fərdiləşdirilir. Nəticələr şəxsdən şəxsə dəyişir və əvvəlcədən zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1871-1872.
- Wang A, Jankovic J. Hemifacial spasm: clinical findings and treatment. Muscle Nerve. 1998;21(12):1740-1747.
- Barker FG 2nd, Jannetta PJ, Bissonette DJ, Shields PT, Larkins MV, Jho HD. Microvascular decompression for hemifacial spasm. J Neurosurg. 1995;82(2):201-210.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.