İntrameduller şişlər (onurğa beyni daxili şişlər)
İntrameduller şişlər onurğa beyni toxuması daxilində yaranan nadir şişlərdir və bütün onurğa şişlərinin kiçik bir hissəsini təşkil edir. Yetkinlərdə ən çox rast gəlinən tiplər ependimoma və astrositomadır. Yavaş-yavaş irəliləyən ağrı, zəiflik və hissiyyat itkisinə səbəb olurlar; müalicənin əsasını mikrocərrahi rezeksiya təşkil edir.
Son yeniləmə: 2026-06-06
Tərif
İntrameduller şişlər onurğa beyninin parenximasında yerləşən birincili şişlərdir. Onurğa şişləri yerləşməsinə görə ekstradural (sərt qişadan kənar), intradural-ekstrameduller (sərt qişanın daxilində, lakin onurğa beynindən kənar) və intrameduller (onurğa beyni daxilində) olaraq təsnif edilir; intrameduller qrup ən az rast gəlinəndir (bütün onurğa şişlərinin təxminən 4-10 %-i). Onurğa beyninin öz toxumasını cəlb etdikləri və kritik sinir strukturları ilə sıx əlaqəli olduqları üçün onların cərrahiyyəsi onurğanın texniki cəhətdən ən mürəkkəb əməliyyatlarındandır. Uşaqlarda yetkinlərə nisbətən nisbi olaraq daha tez-tezdir.
Şiş tipləri
Yetkinlərdə ən çox rast gəlinən tip ependimomadır; adətən orta xəttdə yerləşir, yaxşı sərhədlənmişdir və çox vaxt kistik komponenti olur, bu da tam (total) rezeksiyaya daha uyğun edir. İkinci ən çox rast gəlinən astrositomadır; qeyri-müəyyən sərhədlərlə infiltrativ böyüyür və total rezeksiya çox vaxt mümkün olmur (uşaqlarda daha tez-tezdir). Hemangioblastoma xoşxassəli, damarlı şişdir, bəzi halları Fon Hippel-Lindau xəstəliyi ilə əlaqəlidir. Daha nadir hallarda qanqlioqlioma, lipoma, epidermoid/dermoid kistlər, limfoma və intrameduller metastazlar ola bilər.
Əlamətlər
İntrameduller şişlərin əlamətləri adətən yavaş və sinsi başlayır, diaqnoza qədər aylar və ya illər keçir. Ağrı ən tez-tez rast gəlinən ilk şikayətdir; şiş səviyyəsində lokal ağrı, gecə paterni və sərt qişanın gərilməsi tipikdir, mərkəzi (neyropatik) ağrı ola bilər. Hərəki tapıntılar zəiflik, incə əl bacarığının itkisi və yeriş çətinliyi ilə başlayır, parez/pleqiya və spastikliyə doğru irəliləyir. Hissiyyat tapıntıları seçici ağrı və temperatur hissinin itkisini (dissosiasiya olunmuş anesteziya) və arxa sütun cəlb olunduqda mövqe və vibrasiya hissinin itkisi ilə ataksiyanı əhatə edir. İrəliləmiş hallarda sidik kisəsi-bağırsaq funksiyasının pozulması inkişaf edir.
Diaqnoz
Kontrastlı maqnit-rezonans tomoqrafiya (MRT) qızıl standartdır; şiş səviyyəsini, onurğa beyni daxilindəki yayılmasını, hər hansı kistik komponenti, müşayiət edən sirinqomieliyanı və kontrast toplama paternini göstərir. Bu xüsusiyyətlər ependimomanı astrositomadan ayırmağa kömək edir, lakin qəti diaqnoz histopatologiya ilə qoyulur. Onurğa angioqrafiyası nəzərəçarpacaq dərəcədə damarlı hemangioblastoma üçün faydalı ola bilər. Fon Hippel-Lindau şübhəsi olduqda bütün neyral ox boyunca görüntüləmə və genetik qiymətləndirmə aparılır.
Müalicə seçimləri
Müalicənin əsasını nevroloji funksiyanı qoruyaraq mümkün qədər geniş təhlükəsiz rezeksiyaya nail olan mikrocərrahiyyə təşkil edir. Əməliyyat əməliyyat mikroskopu, ultrasəs aspiratoru və əməliyyatdaxili neyrofizioloji izləmə (motor və somatosensor oyanma potensialları) ilə aparılır. Yaxşı sərhədlənmiş ependimoma və hemangioblastoma üçün total rezeksiya çox vaxt mümkündür; infiltrativ astrositoma üçün məqsəd təhlükəsiz həcm azaltma və diaqnozdur. Şüa terapiyası və seçilmiş hallarda kimyaterapiya yüksək dərəcəli, subtotal rezeksiya edilmiş və ya residiv şişlər üçün nəzərdən keçirilir. Bəzi kiçik, simptomsuz ocaqlar (xüsusən VHL-in çoxsaylı hemangioblastomaları) müşahidə edilə bilər.
Əməliyyatdan sonrakı gediş
Erkən əməliyyatdan sonrakı dövrdə nevroloji vəziyyət sıx izlənilir; keçici hissiyyat pozğunluğu və zəiflik ola biləcəyi üçün erkən reabilitasiya önəmlidir. Fizioterapiya və lazım olduqda sidik kisəsinin idarə edilməsi bərpanı dəstəkləyir. Əlavə müalicə (şüa terapiyası) histopatologiyaya görə planlaşdırılır. Residiv və böyüməni izləmək üçün müntəzəm MRT izlənməsi aparılır.
Proqnoz
Proqnoz şiş tipindən, dərəcəsindən və əməliyyatdan əvvəlki nevroloji vəziyyətdən asılıdır. Total rezeksiya edilmiş xoşxassəli ependimoma və hemangioblastoma üçün nəticələr yaxşıdır, uzunmüddətli nəzarət mümkündür. İnfiltrativ astrositoma və yüksək dərəcəli şişlər üçün proqnoz daha məhduddur. Yaxşı əməliyyatdan əvvəlki nevroloji vəziyyət əməliyyatdan sonrakı funksional nəticənin ən güclü təxminedicilərindəndir, buna görə erkən diaqnoz önəmlidir. Nəticələr fərdi olaraq dəyişir.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:984-988.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011.
- Louis DN, et al. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System (5th ed.). 2021.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.