Xordoma və xondrosarkoma (kəllə əsası)
Xordoma və xondrosarkoma kəllə əsası sümüklərindən qaynaqlanan nadir, lokal aqressiv bədxassəli şişlərdir. Xordoma embrional xorda qalıqlarından, xondrosarkoma isə qığırdaq toxumasından inkişaf edir; oxşar yerləşmə və müalicə yanaşmaları səbəbindən birlikdə nəzərdən keçirilirlər.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Xordoma və xondrosarkoma kəllə əsası sümüklərinin ilkin bədxassəli şişləridir. Klinik təzahürü, yerləşməsi və müalicələri oxşar olduğundan birlikdə nəzərdən keçirilirlər. Hər ikisi nadir şişlərdir. Xordoma embrional xorda (onurğa və kəllə əsasının ox sümüyünün sələfi) qalıqlarından inkişaf edir və çox vaxt orta xətdə, klivus nahiyəsində yerləşir. Xondrosarkoma sümüyün qığırdaq hüceyrələrindən inkişaf edir və daha çox yana doğru (petroklival nahiyə) yerləşir.
Klinik davranış
Hər iki şiş adətən yavaş böyüyür, lakin ətraf sümüyü dağıdaraq lokal aqressiv davranır; kavernoz sinus, beyin kötüyü, klivus və qonşu strukturlara invaziya edə bilər. Xordoma yüksək lokal residiv meyli göstərir; uzaq metastaz daha nadirdir. Xondrosarkoma, xüsusilə aşağı dərəcəli (grade 1-2) tipdə, adətən daha az aqressiv gedişlidir və proqnozu xordomaya nisbətən daha yaxşıdır. Qəti fərqləndirmə histopatoloji və immunohistokimyəvi müayinə ilə aparılır.
Əlamətlər
Ən çox rast gəlinən əlamətlər kəllə sinirlərinin sıxılmasına bağlıdır. Ən çox təsirlənən sinir ikiqat görməyə səbəb olan altıncı (abdusens) sinirdir. Üçlü sinirin zədələnməsində üz ağrısı və keyləşmə, üz sinirinin zədələnməsində üz asimmetriyası, eşitmə-tarazlıq sinirinin zədələnməsində eşitmə itkisi və başgicəllənmə görünə bilər. Aşağı kəllə sinirlərinin zədələnməsi udma və səs pozğunluqlarına səbəb olur. Oksipital baş ağrısı və burun tıxanıqlığı da görünə bilər. Yavaş böyümə səbəbindən diaqnoz çox vaxt gecikir.
Diaqnoz
Diaqnozda kontrastlı beyin MR-ı ilə kəllə əsası KT birlikdə qızıl standartdır. MR-da xordoma adətən orta xətdə yerləşir və T2 sekanslarında qabarıq hiperintens görünür; KT sümük dağılmasını ətraflı göstərir. Qəti diaqnoz və iki şişin fərqləndirilməsi üçün biopsiya/cərrahi nümunənin histopatoloji və immunohistokimyəvi müayinəsi lazımdır; xordomada brachyury markeri xarakterikdir. Görüntüləmə şişin kritik neyrovaskulyar strukturlarla əlaqəsini ortaya qoyur.
Müalicə
Əsas müalicə prinsipi maksimal təhlükəsiz cərrahi rezeksiya və ardından adyuvant yüksək doza şüa (adətən proton) müalicəsidir. Şiş kritik strukturları əhatə etdiyindən tam çıxarış çox vaxt mümkün deyil; buna görə subtotal rezeksiya və sonrasında radioterapiya standart yanaşmadır. Cərrahiyyədə orta xət şişləri üçün endoskopik endonazal yanaşma, daha yan yerləşmələrdə isə lateral kəllə əsası yanaşmaları üstün tutulur. Bu şişlər standart radioterapiyaya davamlı olduğundan proton/hissəcik müalicəsi öndə gəlir.
Proqnoz və izləmə
Proqnoz şiş tipi və dərəcəsindən, çıxarış miqdarından və yerləşmədən asılıdır; xondrosarkomanın (xüsusilə aşağı dərəcəli) proqnozu adətən xordomaya nisbətən daha yaxşıdır. Lokal residiv əhəmiyyətli problemdir; buna görə uzunmüddətli müntəzəm MR izləməsi lazımdır. Kəllə sinirlərinin zədələnmələri əməliyyatdan sonra qismən düzələ və ya daimi qala bilər. Nəticələr xəstədən-xəstəyə dəyişir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:825.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1587.
- Stacchiotti S, et al. Building a global consensus approach to chordoma. Lancet Oncol. 2015.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.