Damar kələfi şişləri
Damar kələfi şişləri beyin mədəciklərində onurğa-beyin mayesini (likvor) istehsal edən damar kələfi epitelindən yaranan nadir şişlərdir. Onlar xoşxassəli papillomadan (1-ci dərəcə) bədxassəli karsinomaya (3-cü dərəcə) qədər spektri əhatə edir və xüsusilə körpələrdə baş verir.
Son yeniləmə: 2026-06-06
Tərif
Damar kələfi beyin mədəciklərində likvoru istehsal edən və filtr rolunu oynayan toxumadır. Damar kələfi şişləri bu epiteldən yaranan nadir mədəcikdaxili şişlərdir. Onlar bütün kəllədaxili şişlərin təxminən 0,5–1 %-ni təşkil edir, lakin uşaqlıq dövründə, xüsusən 2 yaşdan kiçik körpələrdə nəzərəçarpacaq dərəcədə çox rast gəlinir.
Təsnifat
ÜST təsnifatı üç tip müəyyən edir. Damar kələfi papilloması (1-ci dərəcə) ən çox rast gəlinən, xoşxassəli tipdir; tam çıxarıldıqda proqnozu əladır. Atipik damar kələfi papilloması (2-ci dərəcə) artmış mitotik aktivliklə orta dərəcədə aqressivdir. Damar kələfi karsinoması (3-cü dərəcə) beyin toxumasına invaziya edən bədxassəli, sürətlə böyüyən tipdir. Karsinoma hallarının əhəmiyyətli hissəsi TP53 genində irsi mutasiya daşıyır (Li-Fraumeni sindromu).
Əlamətlər
Əlamətlər əsasən hidrosefali (likvor toplanması) ilə bağlıdır; bu, həm şişin likvoru həddən artıq istehsal etməsindən, həm də mədəcikdən axının pozulmasından yaranır. Körpələrdə başın sürətlə böyüməsi (makrosefali), qabaran əmgək, qusma, qıcıqlanma və qidalanma çətinliyi müşahidə olunur. Daha böyük uşaqlar baş ağrısı, səhər qusması, görmə sinirinin diskinin ödemi, müvazinət pozğunluğu və qıcolmalarla təzahür edə bilər.
Diaqnostika
Kontrastlı beyin MRT-si qızıl standartdır və paylı, gül kələmini xatırladan, güclü kontrast tutan mədəcikdaxili kütləni, çox vaxt hidrosefali ilə birlikdə göstərir. Papilloma dəqiq sərhədli və homogendir, karsinoma isə qeyri-müntəzəm, heterogendir və beyin toxumasına invaziya edir. Yayılmanı qiymətləndirmək üçün onurğa MRT-si tələb olunur. Qəti diaqnoz patologiya və immunohistokimya ilə qoyulur (sitokeratin, transtiretin, S100 müsbət). Karsinoma diaqnozu qoyulan hər uşaqda TP53 germinal müayinəsi tövsiyə olunur.
Müalicə
Müalicənin əsasını tam cərrahi rezeksiya təşkil edir. Papillomada tam çıxarılma çox vaxt sağaldıcıdır və əlavə müalicə tələb etmir. Atipik papilloma və karsinomada, xüsusən şiş tam çıxarıla bilmədikdə, kimyaterapiya və seçilmiş hallarda şüa terapiyası əlavə olunur; karsinomada karboplatin əsaslı kombinə kimyaterapiya standart hala gəlmişdir. Yüksək damarlanmaya görə bu şişlər ciddi əməliyyatdaxili qanaxma riski daşıyır; körpələrin qan həcmi az olduğundan hemostaz həlledicidir və əməliyyat təcrübəli pediatrik mərkəzlərdə aparılmalıdır. TP53 germinal mutasiyalı (Li-Fraumeni) hallarda şüa terapiyasından mümkün qədər çəkinilir, çünki o, ikincili xərçəng riskini nəzərəçarpacaq dərəcədə artırır.
Proqnoz
Proqnoz şişin tipindən asılıdır. Papillomada tam çıxarılmadan sonra 5 illik sağqalma çox yüksəkdir, residiv riski isə aşağıdır. Atipik papillomada proqnoz yaxşıdır, lakin residiv riski daha yüksəkdir. Karsinomada proqnoz daha pisdir və rezeksiyanın həcmindən, yaşdan və TP53 statusundan asılıdır. Hidrosefali əməliyyatdan sonra davam edə bilər və pasiyentlərin bir hissəsi daimi şunta ehtiyac duyur. Nəticələr fərdidir və zəmanətli deyil; karsinoma hallarında ailələrə genetik məsləhət təklif olunmalıdır.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:739-743.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:2063-2065.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:571-575.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.