Kraniofaringioma
Kraniofaringioma embrional Ratke kisəsinin epitelial qalıqlarından yaranan hipofiz nahiyəsinin (sellyar/suprasellyar) şişidir. Histoloji olaraq xoşxassəli (ÜST 1-ci dərəcə) olsa da, hipotalamus, görmə çarpazı və hipofiz sapı kimi həyati strukturlara yaxınlığına görə klinik baxımdan idarə etmək çətindir. İki yaş zirvəsi göstərir: uşaqlıq və yetkinlik dövründə.
Son yeniləmə: 2026-06-07
Tərif
Kraniofaringioma embrional inkişafda hipofizi formalaşdıran Ratke kisəsinin epitelial (ektodermal) qalıqlarından inkişaf edən şişdir. ÜST 1-ci dərəcə (xoşxassəli) kimi təsnif olunur və metastaz vermir; lakin ətraf toxumalara yapışa və yerli olaraq aqressiv böyüyə bildiyi üçün klinik davranışı çətindir. İki əsas histoloji yarımtip var: əsasən uşaqlarda görülən, kalsifikasiya və kistoz quruluş daşıyan adamantinomatoz tip (CTNNB1/beta-katenin mutasiyası) və demək olar ki, yalnız yetkinlərdə görülən, əsasən bərk papillyar tip (BRAF V600E mutasiyası).
Epidemiologiya
Kraniofaringioma bütün kəllədaxili şişlərin kiçik bir hissəsini təşkil edir, lakin uşaqlıq dövrünün ən çox rast gəlinən qeyri-qlial şişlərindən biridir. O, bimodal yaş paylanmasına malikdir; uşaqlıqda təxminən 5–14 yaş və yetkinlikdə 50–75 yaş zirvələri ilə. Cins paylanması təxminən bərabərdir. Adamantinomatoz tip üstünlük təşkil edir; papillyar tip daha nadirdir və yetkinlərlə məhdudlaşır.
Əlamətlər
Əlamətlər hipofiz, hipotalamus və görmə yollarına təzyiqdən yaranır. Görmə pozğunluqları, xüsusən görmə çarpazının sıxılmasına bağlı görmə sahəsi itkisi (bitemporal hemianopsiya) tez-tez rast gəlinir. Hormonal pozğunluqlar qabarıqdır: uşaqlarda boy çatışmazlığı və gecikmiş yetkinlik, yetkinlərdə yorğunluq və cinsi disfunksiya, buna şəkərsiz diabet, hipotiroidizm və böyrəküstü vəzi çatışmazlığı əlavə oluna bilər. Yüksək kəllədaxili təzyiqə bağlı baş ağrısı, ürəkbulanma-qusma və hidrosefali baş verə bilər, irəliləmiş hallarda isə hipotalamusun iştirakına bağlı iştaha və çəki tənzimlənməsinin pozulması müşahidə olunur.
Diaqnostika
Kontrastlı hipofiz/sellyar MRT qızıl standartdır. Adamantinomatoz tip adətən kistoz komponent, qalın qeyri-müntəzəm divar və düyünlü kontrast tutması göstərir; papillyar tip daha bərkdir və homogen kontrast tutur. Kompüter tomoqrafiyası (KT) xüsusən adamantinomatoz tipdə çox tez-tez rast gəlinən kalsifikasiyanı göstərmək üçün dəyərlidir. Bütün pasiyentlərdə hipofizin ön və arxa pay funksiyası hərtərəfli qiymətləndirilməli, görmə itiliyi və görmə sahəsi yoxlanılmalıdır. Differensial diaqnoza Ratke kisəsinin kistası, hipofiz adenoması, türk yəhəri qabarcığının meningioması və germinoma kimi digər sellyar/suprasellyar kütlələr daxildir.
Müalicə variantları
Cərrahiyyə əsasdır və yanaşmanın həcmi şişin hipotalamusla əlaqəsinə görə müəyyən edilir. Hipotalamus invaziya olunmadıqda aqressiv tam çıxarılma (total rezeksiya) məqsəd qoyula bilər, hipotalamus invaziya olunduqda isə hipotalamus zədəsindən qaçmaq üçün daha məhdud çıxarılma və ardınca şüa terapiyası (subtotal rezeksiya və şüa terapiyası) üstün tutulur; uşaqlarda həyat keyfiyyətini qorumaq üçün adətən daha konservativ strategiya seçilir. Cərrahi yanaşmalara indi müasir standart olan endoskopik endonazal yanaşma və yan yayılmada transkranial yanaşmalar daxildir. Şüa terapiyası fraksiyalı texnikalardan və xüsusən uşaqlarda neyrokoqnitiv funksiyanı daha yaxşı qoruyan proton terapiyasından istifadə edir. Mühüm bir nailiyyət olaraq, BRAF/MEK inhibitorları BRAF V600E mutasiyası daşıyan papillyar tipdə təsirli cavablar verə bilər. İçkistoz müalicələr əsasən kistoz hallarda variantdır.
Ağırlaşmalar və hipotalamik disfunksiya
Kraniofaringiomada əsas uzunmüddətli xəstələnmə çox vaxt şişin özündən deyil, onun həyati strukturlara yaxınlığından və müalicə gedişatından yaranır. Ən mühüm problemlərdən biri hipotalamik piylənmədir: o, doyma və enerji balansını tənzimləyən hipotalamik mərkəzlərin zədələnməsindən qaynaqlanır, nəzarət etmək çətindir və həyat keyfiyyətinə ciddi təsir göstərir. Neyrokoqnitiv pozğunluq, çoxsaylı hipofiz hormonu çatışmazlığı (panhipopituitarizm) və şəkərsiz diabet də tez-tez rast gəlinir. Bu pasiyentlərin əksəriyyəti ömürlük hormon əvəzedici müalicəyə və multidissiplinar izləməyə ehtiyac duyur.
Proqnoz
Kraniofaringioma yüksək ümumi sağqalma göstəricilərinə malik xoşxassəli şişdir; lakin uzunmüddətli həyat keyfiyyəti residiv (cərrahiyyənin həcminə görə dəyişən tezliklərlə) və müalicə ilə əlaqəli daimi hormonal, görmə və neyrokoqnitiv problemlərdən təsirlənə bilər. Residiv hallarında təkrar cərrahiyyə, şüa terapiyası və ya papillyar tip üçün hədəfli dərmanlar düşünülür. Qayğı neyrocərrahiyyə, endokrinologiya, radiasiya onkologiyası, oftalmologiya və digər ixtisasları əhatə edən komanda tərəfindən planlaşdırılır; nəticələr pasiyentdən pasiyentə dəyişir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:849-860.
- Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. Saunders; 2011:1515-1521.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:802-803.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.