Oliqodendroqlioma
Oliqodendroqlioma beynin mielin istehsal edən oliqodendrosit hüceyrələrindən qaynaqlanan, yavaş böyüyən diffuz qliomadır. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) 2021 təsnifatına görə diaqnoz IDH mutasiyası və 1p/19q ko-delesiyasının birlikdə olmasını tələb edir. Diffuz qliomalar arasında ən yaxşı proqnoza malik şişdir.
Son yeniləmə: 2026-06-06
Tərif
Oliqodendroqlioma sinir liflərini örtən mielini istehsal edən oliqodendrositlərdən inkişaf edən diffuz infiltrativ beyin şişidir. Bütün ilkin kəllədaxili şişlərin təxminən 5%-ni təşkil edir. Adətən beyin yarımkürələrinin ağ maddəsində, ən çox isə alın payında yerləşir.
Epidemiologiya
Oliqodendroqlioma tipik olaraq 35-50 yaş arası gənc-orta yaşlı böyüklərdə görülür və kişilərdə bir qədər daha çox rast gəlinir. Halların böyük əksəriyyəti supratentorialdır. Çoxu sporadik olub aydın risk faktoru müəyyən edilmir. Qabıq yerləşməsi səbəbindən xəstələrin əhəmiyyətli hissəsi uzun müddət tək əlamət kimi epilepsiya ilə müraciət edir.
Əlamətlər
Ən çox rast gəlinən ilk əlamət epileptik tutmalardır və illərlə tək əlamət ola bilər. Şiş böyüdükcə yavaş irəliləyən baş ağrısı, alın payı yerləşməsində şəxsiyyət və davranış dəyişiklikləri, yaddaş və icra funksiyası pozğunluqları, şişin yerinə görə qol-ayaq zəifliyi, koordinasiya pozğunluğu və ya nitq çətinliyi (afaziya) əlavə oluna bilər. Kalsifikasiya və artmış damarlanma səbəbindən qansızma riski digər qliomalardan bir qədər yüksəkdir.
Diaqnostika
MRT əsas görüntüləmə üsuludur; şiş tipik olaraq qabıq-qabıqaltı yerləşən, T2/FLAIR-də hiperintens zədə kimi görünür. KT-də tez-tez görülən kalsifikasiya diaqnoza kömək edir. Qəti diaqnoz cərrahi yolla götürülən toxumanın patoloji və molekulyar müayinəsi ilə qoyulur. ÜST 2021 təsnifatına görə diaqnoz üçün IDH1/IDH2 mutasiyası və 1p/19q ko-delesiyasının hər ikisinin göstərilməsi mütləqdir; bu testlər olmadan oliqodendroqlioma diaqnozu qoyula bilməz.
Təsnifat və dərəcələnmə (2021 ÜST CNS5)
ÜST 2021 təsnifatı oliqodendroqlioma diaqnozunu molekulyar meyarlara əsaslandırdı. 1p/19q ko-delesiyası olmayan IDH-mutant şişlər artıq astrositoma kateqoriyasına daxil olur. «Anaplastik oliqodendroqlioma» termini ləğv edilmiş olub şiş yalnız 2-ci və ya 3-cü dərəcə kimi təsnif olunur; oliqodendroqliomada 4-cü dərəcə yoxdur. 1p/19q ko-delesiyası həm diaqnoz meyarı, həm də kemoterapiyaya həssaslıq və yaxşı proqnozun güclü göstəricisidir.
Müalicə seçimləri
Müalicə dərəcəyə, rezeksiya dərəcəsinə, molekulyar profilə, yaşa və xəstənin vəziyyətinə görə planlaşdırılır. İlk addım mümkün olan ən geniş təhlükəsiz cərrahi rezeksiyadır; eloquent (kritik funksional) sahəyə yaxın şişlərdə oyaq kraniotomiya və qabıq xəritələnməsi istifadə olunur. Aşağı dərəcəli hallarda seçimlər arasında sıx izləmə, beyinə nüfuz edən IDH inhibitoru vorasidenib (əməliyyatdan sonra müəyyən 2-ci dərəcə hallar üçün təsdiqlənmişdir) və lazım gəldikdə şüa terapiyası ilə kemoterapiya yer alır. 3-cü dərəcə hallarda standart yanaşma şüa terapiyası və kemoterapiyanın (PCV və ya temozolomid) kombinasiyasıdır; PCV protokolu uzunmüddətli izləmə məlumatları ilə dəstəklənir.
Proqnoz
1p/19q ko-delesiyası və IDH mutasiyası sayəsində oliqodendroqlioma diffuz qliomalar arasında ən yaxşı proqnoza malik şişdir və şüa terapiyası ilə kemoterapiyaya həssasdır. Proqnoz yaşa, rezeksiya dərəcəsinə, şiş dərəcəsinə və molekulyar xüsusiyyətlərə görə dəyişir. Aşağı dərəcəli şişlər zamanla daha yüksək dərəcəyə çevrilə bildiyindən sıx izləmə tövsiyə olunur. Nəticələr fərdi olaraq dəyişir və heç bir nəticə zəmanətli deyil.
Mənbələr
- Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:662-666.
- Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:557-558.
- Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
- Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.
Bu məqalə ümumi məlumat xarakteri daşıyır və həkim müayinəsini əvəz etmir. Diaqnoz və müalicə fərdidir.